Гипертрофическая кардиомиопатия: что это такое, как диагностируют и лечат болезнь

В России ежегодно умирает 1 млн 300 тыс. человек от болезней сердечно-сосудистой системы. При этом от 2 до 5 человек на 100 000 населения страдают от такого серьезного заболевания, как гипертрофия сердца.

И примерно половина из них находится в возрасте от 20 до 35 лет. Больным ставится диагноз «гипертрофическая кардиомиопатия», сокращенно недуг обозначается как ГКМП. Это первичное поражение миокарда, при котором левый или правый желудочки увеличиваются в объеме.

При этом медики разделяют ГКМП на симметричную и ассиметричную.

Гипертрофия левого желудочка

Это типичное заболевание среди гипертоников. При грамотном лечении гипертрофия левого желудочка сердца достаточно быстро перестает быть проблемой. Однако если пустить все на самотек, то летальный исход неизбежен. По статистике, 4 % случаев заканчиваются смертью. Опасность болезни в том, что гипертрофия левого желудочка сердца значительно ухудшает эластичность стенки.

Причины увеличения левого желудочка сердца:

• Гипертоническая болезнь вместе с гипертензией. Мышечные волокна миокрада деформируются из-за слишком высокой нагрузки на желудочек.
• Различные пороки сердца. Особенно часто причиной становится сужение аортального клапана.
• Атеросклероз аорты. В этом случае левый желудочек все время перегружен.

Проблема этой патологии в том, что лишь миокард становится больше. При этом сосуды и элементы проводящей системы не меняют свои размеры. Это постепенно приводит к тому, что развивается ишемия мышечных клеток. Сердечный ритм сбивается, а в левом желудочке скапливается много крови. Со временем это приводит к:

• сердечной недостаточности;
• блокадам;
• аритмии желудочков;
• инфаркту.

Гипертрофия правого желудочка

С этой части сердца и начинается малый круг кровообращения. По статистике врачей различных клиник, болезнь диагностируется обычно у новорожденных или детей постарше. При этом гипертрофия правого желудочка сердца является достаточно редким заболеванием. Оно может развиться также у:

• людей, страдающих от избыточного веса;
• спортсменов, которые превышают допустимые нагрузки;
• тех, кто злоупотребляет алкоголем и никотином.

В зависимости от размера желудочка болезнь разделяют на три этапа:

• Умеренное состояние. Правый желудочек может быть незначительно увеличен, но его масса равна левому.
• Среднее. Медики диагностируют изменения в размерах желудочка.
• Резко выраженное состояние. Желудочек значительно увеличивается, начинаются проблемы со здоровьем.

Причины, по которым развивается гипертрофия правого желудочка:

• бронхиальная астма;
• повышенное артериальное давление;
• легочная гипертензия;
• врожденные пороки сердца;
• сужение клапана легочной артерии.

Болезнь опасна тем, что могут быть затронуты легочные сосуды и артерии. Они теряют свою эластичность, что приводит к развитию склеротических процессов.

Из-за этого недуга может развиться синдром Эйзенменгера, который особенно опасен для беременных женщин.

Признаки гипертрофии

Болезнь не сразу дает о себе знать определенными нарушениями в привычном образе жизни. Достаточно долго человек может вести себя как обычно. Поэтому так важно сразу распознать первые симптомы. Медики выделяют следующие признаки гипертрофии:

• одышка при обычной физической нагрузке и даже в покое;
• головокружения и обмороки (причем даже после приема пищи);
• приступы стенокардии во время физических нагрузок или стрессов;
• систолический шум;
• нарушение сердечного ритма.

Важно понимать, что гипертрофия сердца может вовсе не проявлять себя долгие годы. Иногда диагноз ставится уже посмертно, после вскрытия. Поэтому необходимо следить за состоянием здоровья и периодически обследоваться в медицинском центре.

Причины гипертрофии миокарда

Постепенно миокард может увеличиться в размерах, потерять эластичность. Это приведет или к серьезным проблемам со здоровьем, или даже к летальному исходу. Поэтому так важно знать, каковы причины гипертрофии миокарда. Медики обычно выделяют следующие факторы:

• постоянные чрезмерные физически нагрузки;
• приобретенные и врожденные пороки сердца;
• стрессы практически каждый день;
• артериальная гипертония;
• большой вес, ожирение;
• генетическая предрасположенность;
• проблемы с кровообращением.

Опытный врач при осмотре определит одну или несколько причин, а потом отправит на определенные обследования. Они позволят точно выяснить, что у больного гипертрофия сердца.

Диагностика заболевания

• эхокардиограмма для оценки работы сердца;
• анализ крови (необходимо знать количество холестерина, триглицеридов и др.);
• ЭКГ;
• стресс-тест;
• коронарная ангиография (необходимо оценить степень сужения артерий).

Как лечить гипертрофию сердца?

Как правило, болезнь удается купировать при помощи определенных лекарственных препаратов. Как лечить гипертрофию сердца, определяет только кардиолог. Он учитывает множество факторов:

• При отсутствии ярко выраженных симптомов достаточно принимать адреноблокаторы или блокаторы медленных кальциевых каналов.
• Если у больного умеренно выражены симптомы, то также показаны препараты, описанные выше. Как лечить гипертрофию левого желудочка сердца или правого, то есть дозировку, определяет только профессиональный кардиолог.
• При значительно выраженных симптомах могут дополнительно назначить диуретики.
• Если уже отмечены признаки обструктивной ГКМП, то необходимо срочно начинать профилактику инфекционного эндокардита.

Иногда требуется хирургическое вмешательство. Как можно лечить гипертрофию левого желудочка сердца таким способом, врач подробно расскажет на приеме. Обычно такая радикальная мера нужна тогда, когда симптомы выражены очень ярко, а лекарственные средства не дают должного эффекта.

К какому врачу обратиться?

Гипертрофия миокарда сердца и другие осложнения ГКМП не всегда диагностируются вовремя. В итоге лечение назначают тогда, когда недуг приводит к серьезным проблемам.

Поэтому так важно знать, к какому врачу обратиться, чтобы вам была оказана всесторонняя помощь. В МХЦ сети «Открытая клиника» трудятся кардиологи с огромным опытом работы. Они определят признаки гипертрофии еще на первом осмотре.

После этого врач выпишет направление на обследование, причем назначит лишь те процедуры, которые вам действительно необходимы.

После получения результатов КТ, МРТ, УЗИ, ЭКГ, анализа крови станет понятно, каким должно быть лечение гипертрофии сердца. После этого врач выпишет лекарственные препараты.

Если возникнет вопрос о наблюдении и лечении в стационаре, то в МХЦ сети «Открытая клиника» вам будут предложены лучшие условия.

Мы делаем все возможное, чтобы наши пациенты чувствовали себя комфортно в сложные периоды своей жизни.

Другие заболевания, которые мы лечим:

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия – первичное изолированное поражение миокарда, характеризующееся гипертрофией желудочков (чаще левого) при уменьшенном или нормальном объеме их полостей. Клинически гипертрофическая кардиомиопатия проявляется сердечной недостаточностью, болью в грудной клетке, нарушениями ритма, синкопальными состояниями, внезапной смертью. Диагностика гипертрофической кардиомиопатии включает проведение ЭКГ, суточного ЭКГ-мониторирования, ЭхоКГ, рентгенологического исследования, МРТ, ПЭТ сердца. Лечение гипертрофической кардиомиопатии проводится b-адреноблокаторами, блокаторами кальциевых каналов, антикоагулянтами, антиаритмическими препаратами, ингибиторами АПФ; в ряде случаев прибегают к кардиохирургической операции (миотомии, миоэктомии, протезированию митрального клапана, двухкамерной электрокардиостимуляции, имплантации кардиовертер-дефибриллятора).

В кардиологии различают первичные (идиопатические) кардиомиопатии (гипертрофическую, констриктивную, дилатационную, рестриктивную, аритмогенную дисплазию правого желудочка) и специфические вторичные кардиомиопатии (алкогольную, токсическую, метаболическую, климактерическую и ряд других).

Гипертрофическая кардиомиопатия – самостоятельное, не зависящее от других сердечно-сосудистых заболеваний, значительное утолщение миокарда левого (реже правого) желудочка, сопровождающееся уменьшением его полости, нарушением диастолической функции с развитием нарушений сердечного ритма и сердечной недостаточности.

Гипертрофическая кардиомиопатия развивается у 0,2-1,1% населения, чаще мужского пола; средний возраст пациентов составляет от 30 до 50 лет. Коронарный атеросклероз среди больных гипертрофической кардиомиопатией встречается в 15-25 % случаев.

Внезапная смерть, вызванная с тяжелыми желудочковыми аритмиями (пароксизмальной желудочковой тахикардией), наступает у 50% пациентов с гипертрофической кардиомиопатией.

У 5-9 % больных заболевание осложняется инфекционным эндокардитом, протекающим с поражением митрального или аортального клапана.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия – заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, поэтому обычно носит семейный характер, что не исключает, однако, возникновение спорадических форм.

В основе семейных случаев гипертрофической кардиомиопатии лежат передаваемые по наследству дефекты генов, кодирующих синтез сократительных белков миокарда (гена тяжелой цепи b-миозина, гена сердечного тропонина Т, гена а-тропомиозина, гена, кодирующего сердечную изоформу миозин-связывающего белка). Спонтанные мутации этих же генов, происходящие под воздействием неблагоприятных факторов среды, обусловливают развитие спорадических форм гипертрофической кардиомиопатии.

Гипертрофия миокарда левого желудочка при гипертрофической кардиомиопатии не связана с врожденными и приобретенными пороками сердца, ИБС, гипертонической болезнью и другими заболеваниями, которые обычно приводят к подобным изменениям.

В патогенезе гипертрофической кардиомиопатии ведущая роль принадлежит компенсаторной гипертрофии сердечной мышцы, обусловленной одним из двух возможных патологических механизмов – нарушением диастолической функции миокарда или обструкцией выходного тракта левого желудочка. Диастолическая дисфункция характеризуется поступлением в желудочки недостаточного количества крови в диастолу, что связано с плохой растяжимостью миокарда, и обусловливает быстрый подъем конечного диастолического давления.

При обструкции выходного отдела левого желудочка имеет место утолщение межжелудочковой перегородки и нарушение движения передней створки митрального клапана.

В связи с этим в период изгнания возникает перепад давления между полостью левого желудочка и начальным отрезком аорты, что сопровождается повышением конечного диастолического давления в левом желудочке.

Возникающая в этих условиях компенсаторная гиперфункция сопровождается гипертрофией, а затем и дилатацией левого предсердия, в случае же декомпенсации развивается легочная гипертензия.

В ряде случаев гипертрофической кардиомиопатии сопутствует ишемия миокарда, обусловленная снижением вазодилататорного резерва коронарных артерий, увеличением потребности гипертрофированного миокарда в кислороде, сдавлением во время систолы интрамуральных артерий, сопутствующим атеросклерозом венечных артерий и т. д.

Макроскопическими признаками гипертрофической кардиомиопатии служит утолщение стенок левого желудочка при нормальных или уменьшенных размерах его полости, гипертрофия межжелудочковой перегородки, дилатация левого предсердия. Микроскопическая картина гипертрофической кардиомиопатии характеризуется беспорядочным расположением кардиомиоцитов, замещением мышечной ткани на фиброзную, аномальным строением интрамуральных венечных артерий.

В соответствии с локализацией гипертрофии выделяют гипер­трофическую кардиомиопатию левого и правого желудочков. В свою очередь, гипертрофия левого желудочка может быть асимметричной и симметричной (концент­рической).

В большинстве случаев выявляется асиммет­ричная гипертрофия межжелудочковой перегородки на всем протяжении или в ее базальных отделах. Реже встречается асимметричной гипертрофия верхушки сердца (апикальная гипертрофическая кардиомиопатия), задней или переднебоковой стенки.

На долю симметричной гипертрофии приходится около 30 % случаев.

С учетом наличия градиента систолического давления в полости левого желудочка различают обструктивную и необструктивную гипертрофическую кардиомиопатию. Симметричная гипертрофия левого желудочка, как правило, представляет собой необструктивную форму гипертрофической кардиомиопатии.

Асимметричная гипертрофия может являться как необструктивной, так и обструктивной.

Так, синонимом асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки служит понятие «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз», гипертрофии средней части межжелудочковой перегородки (на уровне папиллярных мышц) – «мезовентрикулярная обструкция». Верхушечная гипертрофия левого желудочка, как правило, представлена необструктивным вариантом.

В зависимости от степени утолщения миокарда выделяют умеренную (15-20 мм), среднюю (21-25 мм) и выраженную (более 25 мм) гипертрофию.

На основании клинико-физиологической классификации выделяют IV стадии гипертрофической кардиомиопатии:

• I – градиент давления в выходном тракте левого желудочка (ВТЛЖ) не более 25 мм рт. ст.; жалобы отсутствуют;
• II – градиент давления в ВТЛЖ возрастает до 36 мм рт. ст.; появляются жалобы при физической нагрузке;
• III – градиент давления в ВТЛЖ увеличивается до 44 мм рт. ст.; появляются стенокардия, одышка;
• IV – градиент давления в ВТЛЖ выше 80 мм рт. ст.; развиваются выраженные нарушения гемодинамики, возможна внезапная сердечная смерть.

Длительное время течение гипертрофической кардиомиопатии остается бессимптомным, клиническая манифестация чаще происходит в возрасте 25–40 лет.

С учетом преобладающих жалоб выделяют девять клинических форм гипертрофической кардиомиопатии: малосимптомную, вегетодистоническую, кардиалгическую, инфарктоподобную, аритмическую, декомпенсационную, псевдоклапанную, смешанную, молниеносную.

Несмотря на то, что каждый клинический вариант характеризуется определенными признаками, всем формам гипертрофической кардиомиопатии присущи общие симптомы.

Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии, не сопровождающаяся нарушением оттока крови из желудочка, обычно малосимптомна. В этом случае жалобы на одышку, перебои в работе сердца, неритмичный пульс могут отмечаться при выполнении физической нагрузки.

Типичными симптомами обструктивной гипертрофической кардиомиопатии служат приступы ангинозных болей (70%), выраженная одышка (90%), головокружения и обморочные состояния (25-50%), преходящая ар­териальная гипотензия, нарушения ритма сердца (пароксизмальная тахикардия, фибрилляция предсердий, экстрасистолия). Возможно возникновение приступов сердечной астмы и отека легких. Нередко первым эпизодом проявления гипертрофической кардиомиопатии служит внезапная смерть.

При диагностическом поиске обнаруживается систолический шум, высокий, скорый пульс, смещение верхушечного толчка.

Инструментальные методы обследования при гипертрофической кардиомиопатии включают ЭхоКГ, ЭКГ, ФКГ, рентгенографию грудной клетки, холтеровское мониторирование, поликардиографию, ритмокардиографию.

С помощью эхокардиографии выявляется гипертрофия МЖП, стенок миокарда желудочка, увеличение размеров левого предсердия, наличие обструкции ВТЛЖ, диастолическая дисфункция левого желудочка.

ЭКГ-признаки гипертрофической кардиомиопатии малоспецифичны и требуют дифференциальной диагностики с очаговыми изменениями миокарда, гипертонической болезнью, ИБС, аортальным стенозом и другими заболеваниями, осложняющимися гипертрофией левого желудочка. Для оценки тяжести гипертрофической кардиомиопатии, прогноза и выработки рекомендаций по лечению используются нагрузочные пробы (велоэргометрия, тредмил-тест).

Суточное мониторирование ЭКГ позволяет документировать пароксизмальные эпизоды желудочковой экстрасистолии и тахикардии, фибрилляции и трепетания предсердий.

На фонокардиограмме регистрируется систолический шум различной степени выраженности, сохранность амплитуды I и II тонов.

Сфигмография демонстрирует двухвершинную кривую каротидного пульса, характеризующуюся дополнительной волной на подъеме.

При рентгенологическом исследовании изменения контуров сердца (увеличение левых отделов сердца, расширение восходящей части аорты, выбухание ствола и расширение ветвей легочной артерии) обнаруживаются только в развернутой стадии гипертрофической кардиомиопатии.

Для получения дополнительных данных за гипертрофическую кардиомиопатию прибегают к проведению зондирования левых отделов сердца, вентрикулографии, коронарографии, сканированию сердца с радиоизотопом таллия, МРТ, ПЭТ сердца.

Окончательным подтверждающим методом служит генодиагностика.

Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией (особенно с обструктивной формой) рекомендуется ограничение физических нагрузок, которые могут спровоцировать увеличение градиента давления «левый желудочек-аорта», аритмии сердца и обмороки.

При умеренно выраженных симптомах гипертрофической кардиомиопатии назначают b-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол, метопролол) или блокаторы кальциевых каналов (верапамил), уменьшающие ЧСС, удлиняющие диастолу, улучшающие пассивное наполнение левого желудочка и снижающие давление наполнения. В связи с наличием высокого риска развития тромбоэмболий необходим прием антикоагулянтов. При развитии сердечной недостаточности показаны диуретики, ингибиторы АПФ; при нарушениях желудочкового ритма – антиаритмические препараты (амиодарон, дизопирамид).

При обструктивной гипертрофической кардиомиопатии проводится профилактика инфекционного эндокардита, т. к. в результате постоянной травматизации передней створки митрального клапана на ней могут появляться вегетации.

Кардиохирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии целесообразно при градиенте давления между левым желудочком и аортой >50 мм рт.ст.

В этом случае может выполняться септальная миотомия или миоэктомия, а при структурных изменениях митрального клапана, вызывающих значительную регургитацию, – протезирование митрального клапана.

Для уменьшения обструкции ВТЛЖ показана имплантация двухкамерного электрокардиостимулятора; при наличии желудочковых нарушений ритма – имплантация кардиовертер-дефибриллятора.

Течение гипертрофической кардиомиопатии вариабельно. Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии протекает относительно стабильно, однако при длительном стаже заболевания все же развивается сердечная недостаточность.

У 5–10% пациентов возможен самостоятельный регресс гипертрофии; у такого же процента больных отмечается переход гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную; еще столько же пациентов сталкивается с осложнением в виде инфекционного эндокардита.

Без лечения летальность при гипертрофической кардиомиопатии составляет 3–8 %, при этом в половине подобных случаев возникает внезапная смерть вследствие фибрилляции желудочков, полной атриовентрикулярной блокады, острого инфаркта миокарда.

Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия (I42.1)

Дифференциальная диагностика проводится с рядом заболеваний, сопровождающихся развитием  гипертрофии левого желудочка, прежде всего “сердце спортсмена”, приобретенные и врожденные пороки, ДКМП, а при склонности к повышению АД — эссенциальную артериальную гипертензию.

Дифференциальная диагностика с пороками сердца, сопровождающимися систолическим шумом, приобретает особо важное значение в случаях обструктивной формы ГКМП. У больных с очаговыми и ишемическими изменениями на ЭКГ и  ангинозной болью первостепенной задачей является дифференциальная диагностика с ИБС.

При преобладании в клинической картине признаков застойной сердечной недостаточности в сочетании с относительно небольшим увеличением размеров сердца ГКМП следует дифференцировать от миксомы предсердий, хронического легочного сердца и заболеваний, протекающих с синдромом рестрикции — констриктивного перикардита, амилоидоза, гемохроматоза и саркоидоза сердца и рестриктивной кардиомиопатии.  

Ишемическая болезнь сердца. Наиболее часто ГКМП приходится дифференцировать с хроническими и реже острыми формами ИБС.

В обоих случаях могут наблюдаться ангинозная боль в области сердца, одышка, нарушения сердечного ритма, сопутствующая артериальная гипертензия, добавочные тоны в диастолу, мелко- и крупноочаговые изменения и признаки ишемии на ЭКГ.

Важное значение для постановки диагноза имеет ЭхоКГ, при которой у части больных определяются свойственные ИБС нарушения сегментарной сократимости, умеренная дилатация левого желудочка и снижение его фракции выброса. Гипертрофия левого желудочка весьма умеренная и чаще носит симметричный характер.

Впечатление о непропорциональном утолщении межжелудочковой перегородки может создавать наличие зон акинезии вследствие постинфарктного кардиосклероза в области задней стенки левого желудочка с компенсаторной гипертрофией миокарда перегородки.

При этом, в противоположность асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки как формы ГКМП, гипертрофия перегородки сопровождается гиперкинезией. В случаях заметной дилатации левого предсердия вследствие сопутствующей митральной регургитации при ИБС неизменно отмечается дилатация левого желудочка, несвойственная больным ГКМП.

Подтвердить диагноз ГКМП позволяет обнаружение признаков субаортального градиента давления.При отсутствии ЭХОКГ- данных в пользу субаортальной обструкции дифференциальная диагностика значительно затрудняется. Единственно надежным методом распознавания или исключения ИБС в таких случаях является рентгеноконтрастная коронарография. У лиц среднего и старшего возраста, особенно у мужчин, необходимо иметь в виду возможность сочетания ГКМП с ИБС.

Эссенциальная артериальная гипертензия. Для дифференциальной диагностики наибольшую сложность представляет ГКМП, протекающая с повышением АД, которую следует отличать от изолированной эссенциальной артериальной гипертензии, сопровождающейся гипертрофией левого желудочка с непропорциональным утолщением межжелудочковой перегородки.

В пользу эссенциальной артериальной гипертензии свидетельствует значительное и стойкое повышение АД, наличие ретинопатии, а также увеличение толщины интимы и медии сонных артерий, не характерное для больных ГКМП. Особое внимание необходимо уделять выявлению признаков субаортальной обструкции.

При отсутствии субаортального градиента давления на вероятную ГКМП, в отличие от эссенциальной артериальной гипертензии, указывают значительная выраженность асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки с увеличением ее толщины более чем в 2 раза по сравнению с задней стенкой левого желудочка , а также обнаружение ГКМП хотя бы у одного из 5 взрослых кровных родственников.

Наоборот, при отсутствии признаков ГКМП у 5 и более членов семьи больного вероятность этого заболевания не превышает 3%.   

При сочетании гипертрофии левого желудочка с систолическим шумом необходимо проводить дифференциальную диагностику обструктивной ГКМП с пороками сердца, прежде всего недостаточностью митрального клапана, клапанным и подклапанным мембранозным стенозом устья аорты, коарктацией аорты и дефектом межжелудочковой перегородки.

 Важное дифференциально-диагностическое значение в этом случае имеет характер динамики величины обратного тока крови по данным аускультации, ФКГ и допплерэхокардиографии под влиянием изменения преднагрузки и постнагрузки левого желудочка с помощью перемены положения тела, пробы Вальсальвы и введения вазопрессорных и вазодилататорных препаратов.

В отличие от ГКМП, при ревматической митральной недостаточности объем регургитации в левое предсердие возрастает при повышении АД, то есть препятствия изгнанию, и уменьшается при снижении венозного притока в положении стоя или после вдыхания амилнитрита. В пользу диагноза ГКМП свидетельствуют семейный анамнез, наличие ангинозной боли, очаговых и ишемических изменений на ЭКГ. Подтвердить диагноз позволяет обнаружение признаков субаортальной обструкции при допплерэхокардиографии.

Определенные трудности могут возникать при дифференциальной диагностике ГКМП и пролапса митрального клапана.

При обоих заболеваниях отмечается склонность к сердцебиению, перебоям, головокружению и обморокам, “поздний” систолический шум над верхушкой сердца и одинаковый характер его динамики под влиянием физиологических и фармакологических проб.

В то же время пролапсу митрального клапана, в отличие от ГКМП, свойственны меньшая выраженность гипертрофии левого желудочка и отсутствие очаговых изменений на ЭКГ. Окончательный диагноз может быть поставлен на основании данных допплерэхокардиографии, в том числе чреспищеводной.

Клапанный стеноз устья аорты. В части случаев эпицентр систолического шума клапанного стеноза устья аорты определяется в точке Боткина и над верхушкой сердца, что может напоминать аускультативную картину обструктивной ГКМП.

Для обоих заболеваний одинаково характерны также ангинозная боль, одышка, синкопе, признаки гипертрофии левого желудочка, изменения сегмента SТ и зубца T на ЭКГ, а также увеличение толщины миокарда левого желудочка при неизменных или уменьшенных размерах его полости при ЭхоКГ и АКГ.

Отличить стеноз устья аорты помогает определение особенностей пульса, проведение систолического шума на сосуды шеи, наличие постстенотического расширения восходящей аорты и признаков фиброза или кальциноза аортального клапана при рентгенографии и ЭхоКГ, а также изменения сфигмограммы в виде “петушиного гребня”.

Подтвердить диагноз стеноза устья аорты позволяет обнаружение градиента систолического давления на уровне клапана при допплерэхокардиографии и катетеризации сердца.

Более трудной задачей является дифференциальный диагноз обструктивной ГКМП и мембранозного субаортального стеноза.

 В пользу ГКМП могут свидетельствовать семейный анамнез, характерная форма кривой сфигмограммы и более позднее возникновение систолического прикрытия аортального клапана при ЭхоКГ ), в то время как на вероятный мембранозный стеноз устья аорты указывает сопутствующая аортальная регургитация — частое осложнение этого врожденного порока. Уточнить диагноз помогают допплерэхокардиография и инвазивное обследование, позволяющие определить локализацию и характер (фиксированный или динамический) препятствия изгнанию в левом желудочке.

Больным коарктацией аорты, как и ГКМП, свойственны жалобы на одышку, головокружение и кардиалгии, возникающие в молодом возрасте и сочетающиеся с систолическим шумом в прекардиальной области и признаками гипертрофии левого желудочка при ЭКГ и ЭхоКГ.

Распознавание этих заболеваний обычно не вызывает затруднений и возможно уже на этапе клинического обследования при обнаружении патогномоничных для коарктации аорты повышения АД на верхних конечностях и его снижения на нижних.

В сомнительных случаях подтвердить диагноз врожденного порока сердца позволяют данные магнитно-резонансной томографии и рентгеноконтрастной аортографии.

Дефект межжелудочковой перегородки. У асимптоматичных больных молодого возраста с грубым систолическим шумом в III-IV межреберье у левого края грудины и признаками гипертрофии левого желудочка приходится проводить дифференциальную диагностику обструктивной ГКМП с дефектом межжелудочковой перегородки.

Отличительными особенностями этого врожденного порока при неинвазивном обследовании являются “сердечный горб” и систолическое дрожание в месте выслушивания шума, его связь с I тоном, а также заметное увеличение дуги легочной артерии на рентгенограммах сердца.

Окончательный диагноз может быть поставлен с помощью допплер-ЭхоКГ, а в особо сложных случаях — инвазивного обследования сердца.

Рекомендации по ведению больных с гипертрофической кардиомиопатией

Стенограмма авторской передачи профессора Гиляревского Сергея Руджеровича, дата трансляции – 16 ноября 2011 г.

Драпкина О.М.: – Дорогие друзья, уважаемые коллеги, здравствуйте. Без лишних слов начинаем нашу очередную программу, посвященную новостям доказательной кардиологии. И как обычно, автор передачи профессор Гиляревский Сергей Руджерович.

Гиляревский С.Р.

: – Уважаемая Оксана Михайловна, глубокоуважаемые коллеги. Существует время разбрасывать камни, время собирать. Вот последние несколько недель, очень большое число новых клинических рекомендаций, в основном американских.

И мы хотели бы сегодня обсудить с Оксаной Михайловной одну из таких рекомендаций по ведению больных с гипертрофической кардиомиопатией, поскольку в реальной практике очень часто возникают вопросы по тактике их ведения и по диагностике и дифференциальной диагностике гипертрофической кардиомиопатии.

Поэтому мы бы хотели коротко обсудить основные положения этих рекомендаций. Что мы сейчас и сделаем.

Ну, в первую очередь, почему всех так волнует гипертрофическая кардиомиопатия. Ну, из всех кардиомиопатий это все-таки наряду с дилатационной кардиомиопатией, это все-таки достаточно частая кардиомиопатия.

И привлекает она внимание врачей и, в общем, не только врачей, привлекает тем, что это одна из самых частых причин внезапной смерти молодых людей. И, в общем, в этих новых рекомендациях нет каких-то сенсационных новых данных.

Ну, хотелось бы выделить основные ключевые положения, в частности то, что имплантация кардиовертера-дефибриллятора у больных с гипертрофической кардиомиопатией и высоким риском внезапной смерти остается единственным методом, доказанным методом, который влияет на прогноз этих больных.

Поэтому в ходе обследования очень важно выделить группу, подгруппу больных с гипертрофической кардиомиопатией, у которых имеется наиболее высокий риск развития внезапной смерти.

И в первую очередь это больные, у которых уже был эпизод внезапной смерти с успешной реанимацией в анамнезе, это больные с устойчивой желудочковой тахикардией, это больные даже с неустойчивой желудочковой тахикардией, больные, у которых есть родственники, погибшие в молодом возрасте, внезапно.

Таким больным тоже рекомендуют имплантировать кардиовертер-дефибриллятор. А кроме того рассматривается вопрос об имплантации кардиовертера-дефибриллятора у больных, имеющих патологическую реакцию на физическую нагрузку, т.е. место повышения, снижения артериального давления, т.е.

при наличии каких-то еще дополнительных факторов риска развития внезапной смерти.

Хорошо известно, что при обструктивной гипертрофической кардиомиопатии наиболее эффективные вмешательства – это вмешательства по уменьшению межжелудочковой перегородки.

И на сегодняшний день существует 2 метода: более радикальный – это миоэктомия, которая выполняется в условиях искусственного кровообращения и метод, основанный на алкогольной абляции септальной ветви коронарной артерии, т.е.

по сути дела вызывается искусственный инфаркт миокарда, который приводит к образованию рубцовой ткани и соответственно к уменьшению объема мышечной массы в области межжелудочковой перегородки. Но нужно сказать, что в этих рекомендациях очень ограничены показания для этих вмешательств.

То есть если мы говорим о миоэктомии, миотомии, то это только тяжелые больные с выраженными симптомами, которым не помогает лекарственная терапия. Только тогда и то, если имеется центр, где есть опытные врачи, которые выполняют это вмешательство в рамках специальной программы о ведении больных с гипертрофической кардиомиопатией.

Драпкина О.М.: – Ну, и второй момент, Сергей Руджерович, все-таки насколько точно прогнозируемым может быть локус инфарцирования, который мы пытаемся вызвать?

Гиляревский С.Р.

: – Здесь, наверное, все зависит от отбора больных и в новой версии клинических рекомендаций очень четко сказано, что это метод, который применяется у больных, которым невозможно выполнить миоэктомию.

Да, это золотой стандарт. То есть либо это сопутствующее заболевание, либо это больные, у которых риск вмешательства слишком высокий, либо это больные очень пожилого возраста, тогда выполняют как альтернативу миоэктомии.

Наверное, этот метод менее эффективен здесь, имеет значение отбор больных и, конечно, опыт выполнения этого вмешательства. Но все-таки это как от безысходности, от невозможности выполнить более радикальное вмешательство. Так что, наверно, среди больных с кардиомиопатией не так много больных, которым показано выполнение радикальных вмешательств.

В последнее время очень обсуждался вопрос последние годы, о роли генетического маркирования, исследования и предполагали… Ну, известно, что гипертрофическая кардиомиопатия определяется доминантным обследованием 8-ми разных генов. И считалось, что есть гены, носители которых имеют больший риск внезапной смерти, и есть гены, при которых риск внезапной смерти меньше.

Ну, эта гипотеза не подтвердилась.

Вот на слайде посмотрим показания к генотипированию. Генотипирование, в основном, рекомендуется не у больных с гипертрофической кардиомиопатией, где генотипирование, как правило, не дает какой-либо дополнительной информации.

Но у родственников первой линии больных с гипертрофической кардиомиопатией, если они являются носителем этого гена, который отвечает за патологический саркомер, то у них проводятся какие-то вмешательства, более детальные обследования, в т.ч. и для оценки риска внезапной смерти.

Это первое и в некоторых случаях, когда нужно выполнить дифференциальный диагноз при нетипичных проявлениях гипертрофической кардиомиопатии или когда есть какие-то другие причины гипертрофии миокарда, когда выявление определенных генов позволяет нам говорить, что это все-таки не вторичная гипертрофия, а это гипертрофическая кардиомиопатия.

Ну и генотипирование полезно для выявления тех заболеваний, которые могут тоже определять картину, напоминающую гипертрофическую кардиомиопатию, некоторые болезни накопления. Так что вот роль генотипирования, она стала более ограниченной.

В основном, это для оценки риска гипертрофической кардиомиопатии, соответственно, риск внезапной смерти у больных, у родственников больных. Хотелось бы представить алгоритм решения вопроса об имплантации кардиовертера-дефибриллятора, поскольку этот вопрос является принципиальным.

Первое – это мы выясняем вопрос, была ли раньше остановка кровообращения или имелись ли эпизоды устойчивой желудочковой тахикардии.

Если они имелись, то рекомендации первого ряда, видите, на слайде окрашены зеленым, необходима имплантация кардиовертера-дефибриллятора.

Если не было внезапной смерти или устойчивой желудочковой тахикардии, то мы смотрим в анамнезе случаи внезапной смерти у родственников первой линии или имеется ли выраженное утолщение межжелудочковой перегородки более 3-х сантиметров и были ли в анамнезе необъяснимые случаи потери сознания.

Если это есть, то тоже, в общем-то, может рассматриваться вопрос об имплантации кардиовертера-дефибриллятора, что соответствует классу рекомендации 2А. То есть считается, что скорее это целесообразно выполнять. Если этого нет, и у больного имеется неустойчивая желудочковая тахикардия, т.е. имеется ну, всего 3 комплекса или более, т.е.

неустойчивая желудочковая тахикардия – это тахикардия в течение менее 30-ти секунд, Но вот в случае гипертрофической кардиомиопатии, в общем, учитывают даже 3 комплекса подряд. Считается, что это значимое нарушение ритма или имеется патологическая реакция на нагрузку.

Ну, здесь мы оцениваем, есть ли какие-то другие дополнительные факторы риска внезапной смерти. Если они есть, то считается вполне обоснованным имплантация кардиовертера-дефибриллятора. Если нет, то лучше этого не делать.

Таким образом, в общем, на мой взгляд, достаточно большая группа больных гипертрофической кардиомиопатией, у которых надо и это обязательно надо делать – тщательно обследовать их для установления риска внезапной смерти.

Если такой риск есть, то у этих больных необходимо имплантировать кардиовертер-дефибриллятор.

Драпкина О.М.: – Вообще, у нас эта задача иногда бывает нерешаема. Вот я, как практик, могу сказать. Отправить больного куда-то, где могут поставить кардиовертер-дефибриллятор?

Гиляревский С.Р.

: – Да, но это должны быть, конечно, специальные программы для обследования таких больных и центры. Ну, я думаю, что постепенно какие-то вопросы решаются, в частности, ангиопластика при остром коронарном синдроме.

Так что постепенно есть регионы и центры, где это возможно и доступно, так что просто здесь есть, со стороны терапевта должна быть заявка и большая работа для того, чтобы представлять эту категорию молодых, в общем-то, людей.

Драпкина О.М.: – Именно для этого Вы сегодня и представляете.

Гиляревский С.Р.

: – Да. И все-таки в этих клинических рекомендациях сказано, что это вот центральная проблема, это реальное вмешательство, которое у многих молодых людей с гипертрофической кардиомиопатией и высоким риском внезапной смерти может реально продлить жизнь, поэтому это, конечно, должно быть объектом внимания тех служб, от которых зависит возможность вот такой имплантации дефибриллятора. Ну, и в заключение мне хотелось бы все-таки остановиться коротко в целом на клинических рекомендациях по ведению больных. Здесь ничего нового нет.

В общем, на 1-м этапе мы выявляем обструктивный тип или необструктивный. Если это необструктивная кардиомиопатия, то здесь, в общем-то, терапия традиционно ограничивается, в основном, применением бета-адреноблокаторов или не дигидропиридинового антагониста кальция верапамила.

Как это влияет на прогноз, трудно сказать, но, в основном, это терапия у больных, имеющих какие-то клинические проявления, и эти препараты могут уменьшить выраженность диастолической дисфункции и уменьшить симптомы стенокардии, если она существует.

Так что здесь, в общем, каких-то новых данных нет. Причем именно бета-блокаторы и верапамил имеют первый класс рекомендаций, назначение ингибиторов АПФ, блокаторов-рецепторов ангиотензин II считается уже менее обоснованным в такой ситуации.

Ну, по крайней мере, это в большинстве случаев, в данной ситуации небезопасно.

Традиционно больше внимания обращают на больных с наличием обструкции выносящего тракта. Причем считается, что пиковый градиент в выносящем тракте более 50 мм рт. ст., это уже гемодинамически значимое нарушение, при котором надо обсуждать вопрос о специальных вмешательствах. И здесь тоже традиционно назначаются бета-блокаторы, верапамил и дизопирамид.

Препарат ритмилен, который раньше широко использовался, в данном случае он используется в небольших дозах для того, чтобы его отрицательное влияние на сократимость привело к уменьшению обструкции выносящего тракта.

Рандомизированных исследований нет, но были контролируемые исследования, в которых было показано, что больные, которые получали дизопирамид, имели меньший градиент и меньшую потребность в выполнении инвазивных вмешательств.

Драпкина О.М.: – Он у нас есть сейчас?

Гиляревский С.Р.

: – Абсолютно даже не могу сказать. Ну, по крайней мере, в клинических рекомендациях он имеется, и поэтому мы его тоже упоминаем. Так что вот каких-то сенсаций в этих рекомендациях нет, но все-таки важные акценты, касающиеся генотипирования и касающиеся важности оценки риска внезапной смерти с тем, чтобы направить больных на имплантацию кардиовертера-дефибриллятора.

Драпкина О.М.: – Направлять должны мы, собственно.

Гиляревский С.Р.

: – Направлять должны мы, да, терапевты, которые имеют опыт ведения таких больных.

Драпкина О.М.: – Уважаемые коллеги, время нашей передачи истекло, поэтому вопросы, пожалуйста, задавайте нам в письменном виде, и тогда уже после передачи Сергей Руджерович на них ответит. Спасибо.

Гиляревский С.Р.

: – Спасибо за внимание. До свиданья.

Драпкина О.М.: – До свиданья.