Дополнительная хорда в левом желудочке сердца: о чем это говорит и на что влияет

• Содержание:
• © Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)
• Сухожильные хорды, или сухожильные нити в полости левого желудочка – это соединительнотканные образования, представленные тонким волокном, прикрепляющимся с одной стороны к мясистым трабекулам в стенке левого желудочка, и к створкам митрального, или двустворчатого клапана, с другой.

Функция данных нитей заключается в обеспечении соединительнотканного каркаса внутри сердца и в поддерживании створок клапана для исключения его провисания в полость левого желудочка (ЛЖ).

Когда миокард желудочка расслабляется, хорды натягиваются, клапан открывается, пропуская порцию крови из предсердия в желудочек в момент диастолы (расслабления) последнего. Когда миокард желудочка сокращается, хорды, как пружинки, расслабляются, и створки клапана смыкаются, препятствуя обратному току крови в предсердие и способствуя правильному выбросу порции крови в аорту в момент систолы (сокращения) желудочка.

хорды и трабекулы в строении сердца

Иногда в периоде внутриутробного развития в силу разных причин закладывается не несколько хорд, как обычно, а одна или более дополнительных нити.

В случае, если оба конца нити зафиксированы, речь идет об истинной хорде, а если один конец не прикреплен к створке клапана, а свободно провисает в полости левого желудочка, говорят о ложной дополнительной, или добавочной хорде левого желудочка.

Как правило, встречается одна дополнительная хорда, реже встречаются множественные. По отношению к продольной оси ЛЖ выделяют продольно, диагонально и поперечно расположенные хорды.

В большинстве случаев такие образования не оказывают негативного влияния на ток крови по камерам сердца, поэтому считаются гемодинамически незначимыми образованиями.

Однако, в случае поперечного расположения эктопической (то есть не в том месте находящейся) хорды относительно полости левого желудочка, ее наличие может провоцировать нарушения сердечного ритма по типу тахиаритмий.

В последнее время увеличилась частота регистрации дополнительных хорд в сердце, в основном это связано с увеличением количества проводимых эхокардиоскопий (УЗИ сердца) в периоде новорожденности, согласно новым стандартам обследования детей в возрасте до одного месяца. То есть клинически такие хорды не проявляются, и если бы ребенку не была выполнена эхокардиоскопия, родители могли бы и не знать, что у ребенка есть аномально расположенная хорда в сердце.

Диагноз “дополнительная трабекула левого желудочка” в лексиконе врачей УЗИ-диагностики фактически равнозначен понятию дополнительной хорды. Хотя, как было сказано выше, с точки зрения анатомии трабекула – отдельное образование, продолжающее хорду.

Причины

Добавочные хорды относятся к малым аномалиям развития сердца (МАРС) – это состояния, которые возникают во внутриутробном периоде у плода и представлены нарушением строения внутренних структур сердца. Кроме добавочной хорды, к МАРС относятся открытое овальное окно и пролапс митрального клапана.

Развитие дополнительной хорды обусловлено, в первую очередь, наследственностью, особенно со стороны матери, а также воздействием неблагоприятных условий внешней среды, вредными привычками матери, стрессами, недоеданием и сопутствующей соматической патологией беременной.

Возникновение МАРС может быть обусловлено таким заболеванием, как соединительнотканная дисплазия – это наследственная патология, характеризующаяся «слабостью» соединительной ткани в сердце, суставах, коже и связках. Поэтому если у ребенка присутствует несколько аномалий сердца, врачу следует исключить дисплазию.

Симптомы добавочной хорды

Как правило, добавочная хорда никак себя не проявляет на протяжении всей жизни человека. Это наблюдается в большинстве случаев, когда аномалия не сопровождается соединительнотканной дисплазией и представлена единичной нитью.

Если у ребенка по УЗИ сердца определяется несколько хорд, которые к тому же занимают поперечное положение в сердце, вполне возможно возникновение жалоб со стороны сердца в периоды интенсивного роста ребенка, а также во время пубертатного периода и беременности. К ним относятся слабость, утомляемость с болями в грудной клетке, сопровождаемые ощущением сердцебиения и чувством нехватки воздуха, бледностью. В ряде случаев такие хорды могут спровоцировать возникновение тахикардии или мерцательной аритмии у пациента.

В случае, когда возникновение МАРС обусловлено синдромом дисплазии, характерны соответствующие симптомы – высокий рост ребенка, худощавость, гипермобильность суставов, частые вывихи суставов, деформация позвоночника и ребер, структурные нарушения в других органах (опущение почки, расширение лоханок в почках, деформация желчного пузыря, бронхолегочная дисплазия и другие аномалии в их различных сочетаниях).

Диагностика

Обычно дополнительная хорда является «случайной» находкой при проведении эхокардиоскопии ребенку в возрасте одного месяца или чуть позднее.

В настоящее время всем малышам в этом возрасте должно быть проведено УЗИ сердца с целью выявления недиагностированных сразу после родов пороков сердца и в качестве планового обследования ребенка. Поэтому даже для родителей здорового младенца может стать полной неожиданностью заключение врача о наличии хорды в сердце.

Тем не менее, при отсутствии другой значимой патологии такие дети признаются  педиатрами практически здоровыми и не требуют пристального наблюдения врачом кардиологом.

Если же хорда в сердце сочетается с другой патологией сердца и сосудов, ребенка должен наблюдать детский кардиолог.

В этом случае в плане обследования малыша будет проведение ЭКГ, при необходимости – ЭКГ с физической нагрузкой в более старшем возрасте, и суточного мониторирования ЭКГ и АД при наличии нарушений сердечного ритма.

Для взрослых пациентов с эктопической хордой план наблюдения такой же с выполнением обследований раз в год или чаще по показаниям.

Требуется ли лечение дополнительной хорды?

Если у ребенка обнаружена аномальная хорда в сердце, и при этом других значительных кардиологических заболеваний у малыша нет, лечить такое состояние не нужно.

В случае, когда наблюдаются функциональные расстройства сердечно-сосудистой системы в более старшем возрасте, не вызывающие гемодинамических расстройств, развития легочной гипертензии вследствие неспособности сердечной мышцы правильно сокращаться, а также не приводящие к сердечной недостаточности, возможно назначение поддерживающих и питающих миокард препаратов. Оправдано применение препаратов калия и магния (магнерот, магневист, панангин, аспаркам), витаминов группы В, антиоксидантов (актовегин, милдронат, мексидол и др). Также показано назначение комплексных витаминных препаратов.

Если же у пациента имеются значительные нарушения функции сердца, показан прием таких лекарств, как мочегонных, гипотензивных, антиаритмических и других групп препаратов. К счастью, показания для этого в случае аномальных хорд в сердце, встречаются крайне редко.

Образ жизни

Соблюдать определенный образ жизни для ребенка с дополнительной хордой не требуется. Достаточно рационального питания с приемом витаминизированной пищи, длительных прогулок на свежем воздухе, а также обычной двигательной активности.

Ограничивать ребенка в занятиях физкультурой или спортом не имеет смысла. Ребенок может активно бегать, прыгать и выполнять все те физические нагрузки, приемлемые для его возраста и практикуемые в образовательном учреждении, которые он посещает.

Приветствуются занятия плаванием, фигурным катанием, хоккеем.

Относительно профилактических прививок согласно национальному календарю можно сказать, что добавочная хорда мед. отводом не является, и малыш может быть привит соответственно возрасту.

По мере взросления ребенка и вступления его в сложный период полового созревания важным является отказ от вредных привычек и соблюдение принципов здорового образа жизни.

В случае каких-либо возрастных проявлений со стороны сердца и сосудов (потливость, утомляемость, тахикардия, одышка) следует показать подростка кардиологу и при необходимости пропить или проколоть вышеупомянутые препараты.

Беременность девушкам с дополнительной хордой, разумеется, не противопоказана. В случае наличия нескольких из врожденных аномалий сердца рекомендовано проведение УЗИ сердца во время вынашивания плода и наблюдение кардиолога.

Юношам пребывание в армии не противопоказано. Отводом от армии является наличие у пациента нарушений сердечного ритма, развитие сердечной недостаточности, что при дополнительной хорде, опять же, встречается редко.

Несколько слов следует уделить питанию детей и взрослых с наличием структурных или функциональных нарушений в сердце. По возможности, необходимо избегать употребления жирных, жареных, соленых и копченых продуктов питания.

Предпочтение стоит отдавать свежим овощам и фруктам, натуральным сокам, кисломолочным изделиям и рыбе нежирных сортов. Приветствуется употребление красной и черной икры, кураги, изюма, томатов, моркови, бананов и картофеля, богатых полезными для сердечной мышцы веществами.

Кроме этого, в ежедневном рационе должны быть продукты из круп, например, различные каши на завтрак.

Конечно, следует оградить ребенка от употребления чипсов, газировки из баночек и различных блюд фаст-фуда, так как это может привести к ожирению, а лишний вес крайне неблагоприятно скажется на состоянии сердечной мышцы и стенки сосудов в будущем.

Возможны ли осложнения?

Осложнений при аномальной хорде, как правило, не развивается. Если по каким-либо причинам у пациента могут возникнуть нарушения сердечного ритма, то возможно развитие тромбоэмболических осложнений (тромбоэмболия легочной артерии, ишемический инсульт и др). Также может возникнуть остановка сердца при фатальных нарушениях желудочковой проводимости (фибрилляция желудочков и пароксизмальная желудочковая тахикардия).

Прогноз

Прогноз при наличии у ребенка в левом желудочке дополнительных хорд благоприятный и в детском, и во взрослом возрасте.

© 2013-2021 sosudinfo.ru

Источники

Перейти в раздел:

• Заболевания сердца и аорты, аритмология, функц. диагностика, фармакология и кардиохирургия

1. Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.
2. На ваш вопрос в форму ниже ответит один из ведущих авторов сайта.

На вопросы данного раздела в текущий момент отвечает: Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог, терапевт

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.

Лишняя хорда в сердце: чем она грозит малышу?

Совершенно здоровый ребенок идет к кардиологу – и возвращается с диагнозом «дополнительная хорда в сердце». Знакомая ситуация? Тревожные шумы при прослушивании, необходимость наблюдать за малышом и ограничения активности не могут не напугать. Однако не стоит впадать в панику, лучше узнайте, что это за лишняя хорда и насколько она вообще опасна для здоровья.

Что это за хорды вообще и почему они бывают «лишними»? Вспомним, как функционирует сердце.

В норме кровь поступает в предсердия и перекачивается в желудочки сердца. Чтобы все это регулировать, в сердце есть клапаны, которые открываются при сокращении особых тонких сухожилий – это хорды. Когда хорда расслаблена, клапан закрыт, а когда она сокращается, клапан натягивается, створки раскрываются и кровь перемещается в желудочек.

Так как клапанов два, то многие считают, что и хорд должно быть две. Но это не так. На самом деле их может быть больше – но все должны иметь одинаковую структуру и толщину, чтобы правильно функционировать.

А вот если среди таких сухожилий врач находит нетипичный вариант, прикрепленный только одной частью к тканям и не участвующий в открывании клапана, то его называют ложным или аномальным, добавочной или лишней хордой. Она организму не нужна. А почему она вообще появилась?

Сердечко у плода формируется еще на ранних стадиях развития, и хорды тоже. Биение сердца у ребенка можно увидеть на УЗИ еще в 6 недель беременности – оно выглядит на мониторе как яркая пульсирующая точка.

Чаще всего – в девяти из десяти случаях – склонность к лишним хордам передается по наследству от мамы, хотя и папино строение сердца тоже может влиять на формирование хорд у ребенка.

Это интересно!

Что еще получают дети «в наследство» от родителей? Характер, привычки, интеллект передаются им неравномерно. Об этом мы рассказываем в статье «Глаза мамины, а характер папин?».

К другим причинам формирования дополнительной хорды относят традиционные «вредности» во время беременности или до нее:

• Пристрастие к табаку или вторичное курение, алкоголь на ранних стадиях вынашивания ребенка;
• Плохая экологическая обстановка;
• Несбалансированный рацион питания – избыточный или наоборот, дефицитный;
• Стрессы будущей мамы;
• Инфекционные заболевания при беременности, в том числе гриппы и ОРВИ.

Лишние хорды могут располагаться в обоих желудочках, однако самый распространенный вариант называют добавочной хордой левого желудочка – ДХЛЖ. Он встречается в 95% случаев при выявлении этой малой патологии сердца. И только у одного из 20 малышей лишнее сухожилие находится в правом желудочке.

https://www.youtube.com/watch?v=mQr3E4DvaIE\u0026t=25s

Кроме того, имеет значение, сколько всего лишних хорд, как они расположены и где именно крепятся, а также насколько способны влиять на работу сердца.

• В 7 случаях из 10 лишняя хорда только одна.
• Встречаются поперечные, продольные, диагональные хорды.
• Располагаться они могут внизу желудочка (базальные), в середине или на верхушке.

По влиянию на работу сердца выделяют две самые важные характеристики лишней хорды:

• Гемодинамически незначимая хорда никак не влияет на кровоток. Как правило, она одна и находится в левом желудочке.
• Гемодинамически значимая способна вызвать проблемы в функционировании сердца.

Единичные ДХЛЖ чаще всего не вызывают никаких симптомов – если они гемодинамически не значимы. Но при множественной аномалии или тяже в правом желудочке могут появляться следующие симптомы:

• Повышенная утомляемость, слабость, недостаточная переносимость физических нагрузок;
• Ускоренный пульс или неравномерное сердцебиение (аритмия);
• Приступы головокружений, одышка при активности;
• Покалывания в области сердца;
• Частые капризы из-за утомляемости, которая влияет на психоэмоциональное состояние ребенка.

Важно знать, что у новорожденных наличие лишней хорды, даже потенциально способной влиять на состояние, чаще всего не проявляется никак. А вот на этапах «скачков роста», а затем к школьному возрасту и в период пубертата клинические признаки могут обостряться и вызывать недомогания, жалобы.

Чаще всего это дополнительное образование выявляется на плановом ультразвуковом обследовании сердца в возрасте одного месяца. Если же врач при прослушивании сердечных тонов услышит шум, то УЗИ и эхокардиографию могут назначить раньше.

Кроме того, чтобы проверить особенности влияния дополнительной хорды на сердце, детям показано ЭКГ, а школьникам – велоэргометрия и суточный холтеровский мониторинг.

По данным российских кардиологов, большинство малышей с добавочными хордами, особенно единичными и в левом желудочке, никак не страдают от подобного образования и не должны ограничиваться в активности. Порой подобные хорды «рассасываются», хотя это неправильный термин. Они просто смещаются из-за роста сердца так, что на УЗИ их становится не видно.

Однако в случае гемодинамически значимой хорды она может ухудшать состояние ребенка, влияя на функции сердца вплоть до нарушений проводимости и выраженных аритмий. В подобной ситуации нужно лечение – иначе она угрожает эндокардитом, образованием тромбов, ишемической болезнью сердца и другими патологиями даже в раннем возрасте.

Важно!

Дополнительная хорда в сердце может быть частью комплексной патологии – недоразвития соединительной ткани. В таком случае у ребенка будет опережение в росте в сравнении со сверстниками, худощавое телосложение, гипермобильные (очень гибкие) суставы, деформация костной ткани, проблемы с почками и желудочно-кишечным трактом.

Лекарства показаны только при наличии симптоматики: жалобах на самочувствие или нарушениях ритма. Если дополнительная хорда особенно серьезно влияет на работу сердца, тяж иссекают или разрушают при помощи точечного холодового воздействия.

В спектр средств лекарственной терапии включают витамины группы В, препараты калия и магния, а также некоторые поддерживающие обменные процессы средства. Детям также рекомендованы:

• Сбалансированное меню и распорядок дня;
• Зарядка и прогулки;
• Ограничение стрессовых ситуаций;
• Профилактика и лечение инфекционных заболеваний, все плановые прививки по возрасту.

Физическая активность ограничивается только в случае, если это рекомендует врач. Даже гемодинамически значимые хорды позволяют ребенку бегать, прыгать, плавать – надо только отслеживать признаки переутомления.

Единственное, что эксперты не советуют, если у ребенка лишняя хорда в сердце – экстремальные виды спорта и профессии, связанные с высокими нагрузками на организм, то есть не стоит планировать работу водолазом, увлекаться альпинизмом или парашютным спортом.

О том, что означают другие «сердечные» диагнозы в карте ребенка, мы рассказываем в статье про ООО, ОАП, ДМПП и другие кардиопатологии, встречающихся у детей.

Ложная хорда левого желудочка сердца: как действовать

Для нормальной работы сердца важно, чтобы в период систолы желудочков сообщение с предсердиями полностью перекрывалось. Это обеспечивается двумя клапанами:

• правым трехстворчатым;
• левым (его ещё называют митральным) – двустворчатым.

К створкам клапанов прикрепляются мясистые трабекулы, а также сухожильные хорды (тяжи, сердечные струны), образованные плотной соединительной тканью и отходящие от сосочковых мышц. Эти структуры природа «придумала» для того, чтобы удерживать створки клапанов:

• когда тяжи сокращаются, происходит открытие клапанов;
• в момент расслабления струн створки плотно смыкаются, создавая преграду для попадания крови в предсердия.

Иногда во время внутриутробного развития образуются добавочные, «лишние» волокна. Они могут обнаруживаться как справа, так и слева, но в 90 % случаев «страдает» левый желудочек.

Если такая струна идет от папиллярных мышц к стенкам сердца или провисает свободно, кардиологи называют её ложной хордой левого желудочка (ЛХЛЖ).

Если же она направляется от одной стенки желудочка к другой, то такое волокно именуют аномальным тяжем (АТЛЖ).

ДХЛЖ отличается от опорной струны митрального клапана:

• меньшей длиной и толщиной;
• структурной организацией.

Нормальное, типичное волокно характеризуется одним центральным стержнем, в котором проходит до 5 магистральных кровеносных сосудов. Ложная хорда левого желудочка образована 2 – 3-мя стержнями, разделенными соединительной тканью, внутри которой находятся сосуды микроциркуляторного русла.

Можно встретить и следующую формулировку – «дополнительная трабекула левого желудочка». Часто врачи имеют в виду при этом ДХЛЖ, хотя, с анатомической точки зрения, трабекула является отдельной структурой, продолжающей сердечную струну.

В англоязычной медицинской литературе употребляется термин falshe-chordae – «фальш-хорда». Некоторые авторы рекомендуют заменить дословный перевод на «эктопически крепящаяся хорда», как более точно отражающий суть изменений.

Причины развития аномалии

Главным этиологическим фактором возникновения такой аномалии, как дополнительная хорда в сердце у ребенка, является генетическая предрасположенность. Риск увеличивается при наличии кардиологической патологии у матери. Но специалисты не исключают и другие причины развития малых сердечных аномалий:

• употребление алкогольных напитков;
• курение;
• вирусные и бактериальные инфекции;
• стресс;
• чрезмерные физические нагрузки;
• неполноценное питание;
• загрязнение окружающей среды;
• радиация.

Аномалия соединительной ткани тесно связана с её дисплазией. Формирование сердечно-сосудистой системы плода заканчивается к восьмой неделе внутриутробного развития.

Акушеры-гинекологи знают, что кровь у будущего ребенка самостоятельно циркулирует уже на 26 день беременности, клапаны сердца образовываются на 6 неделе, поэтому именно в первом триместре женщине необходимо особенно остерегаться неблагоприятных воздействий.

Симптомы и показания для визита к врачу

Детские кардиологи разделяют ДХЛЖ на гемодинамически значимые и такие, которые не влияют на здоровье и качество жизни. В подавляющем большинстве случаев родители не подозревают об имеющейся аномалии – ребенок развивается абсолютно нормально.

Клиника ДХЛЖ не имеет специфических признаков. Иногда ещё в периоде новорожденности диагностируется шум – акустическое явление в виде свиста, скрипа, которое врач слышит при выслушивании сердца. Причиной шума являются звуки от завихрений при продвижении крови в левом желудочке или вибрация дополнительной сердечной струны.

Проявление АХЛЖ определяется её внутрисердечной топографией и периодом жизни человека. Во время так называемых ростовых толчков, когда наблюдается усиленное увеличение длины тела, у детей возникают жалобы на:

• чрезмерную утомляемость;
• немотивированную усталость;
• бледность кожи;
• периодические учащения сердцебиения;
• болевые ощущения в области проекции верхушки сердца;
• чувство недостаточности воздуха.

Электрокардиографическое обследование может выявить наличие экстрасистол, нарушение проводимости, признаки гипертрофии миокарда левого желудочка. Если возникновение малой сердечной аномалии обусловлено синдромом дисплазии соединительной ткани, ДХЛЖ сопровождается следующими признаками:

• астеническое телосложение;
• низкий индекс массы тела;
• гипермобильность суставов;
• вывихи в анамнезе;
• деформация костей грудной клетки;
• нарушение осанки;
• структурные изменения внутренних органов.

Часто симптомы ДХЛЖ проявляются в подростковом периоде. Родители при этом могут связывать жалобы тинэйджера с трудностями школьной программы, переутомлением занятиями с репетиторами, перегрузками в спортивной секции, длительным сиденьем за компьютером.

Диагностика: как определить ЛХЛЖ

Когда врач говорит, что у вашего ребенка сердечный шум, это не повод для паники. Состояние не требует неотложных реанимационных мероприятий и интенсивного лечения. Главным диагностическим методом является ультразвуковое обследование. Оно поможет уточнить локализацию и количество добавочных тяжей. Различают следующие виды ДХЛЖ:

• по месту расположения в желудочке – верхушечные, средние, базальные;
• по отношению к оси сердца – диагональные, продольные, поперечные;
• по числу — единичные и множественные.

Если у малыша любого возраста с помощью эхокардиографии была выявлена в полости левого желудочка дополнительная хорда, советую родителям пройти следующие обследования:

1. Общий анализ крови в плане диагностики ЛХЛЖ не имеет значения, но он выявит анемию или имеющийся воспалительный процесс в организме, который может усугубить состояние ребенка с малой сердечной аномалией.
2. Электрокардиография. Желательно провести холтеровское мониторирование, которое позволит исключить аритмию с большей диагностической точностью.
3. ЭКГ-пробы с физической нагрузкой покажут, насколько сердце ребенка «справляется» со своей функцией.
4. Консультации узких специалистов (ортопеда, эндокринолога, отоларинголога).

Я всегда поясняю родителям грудничков, что иногда аномальная хорда может удлиниться и «врасти» в клапан, поэтому при последующих УЗИ врач ДХЛЖ не обнаруживает. В таких случаях говорят, что малыш «перерос» данную патологию.

Для стандартного чек-апа при малой сердечной аномалии достаточно проходить ЭхоКГ 1 раз в год. Обследование назначают внепланово, если:

• у пациента появились жалобы, включая те, что напрямую не связанные с кардиологией;
• вы замечаете, что ребенок интенсивно растет;
• произошло резкое снижение веса;
• диагностировано хроническое заболевание, например астма, гастрит, нефрит;
• ребенок идет в детский сад, школу, вуз;
• стоит вопрос о спортивной секции;
• произошел стресс: экзамен, потеря одного из членов семьи, конфликт в детском коллективе и дома;
• планируется или определяется беременность.

Единичные ДХЛЖ не считаются патологией. Специалисты рассматривают их как анатомическую особенность человека. Наличие добавочной хорды не является противопоказанием к посещению уроков физического воспитания.

Юноши с аномальными тяжами могут призываться в армию, если у них не наблюдается осложнений и сопутствующей патологии.

Важно лишь доступно рассказать ребенку о его состоянии и предупредить, что ему необходимо внимательно относиться к своему здоровью.

Какие осложнения могут встречаться при фальш-хорде

Прогноз при единичных аномальных хордах благоприятный. Осложнения наблюдаются редко, но множественные поперечные и диагональные хорды способны выступать пусковым механизмом для развития диастолической дисфункции сердца, повышая риск тромбообразования, бактериального эндокардита, а также сочетаться с другими врожденными аномалиями.

Иногда ЛХЛЖ может стать причиной:

• экстрасистолий;
• пароксизмальной желудочковой тахикардии;
• синдрома WPW;
• фибрилляции предсердий;
• ТЭЛА;
• тромботического поражения вен;
• ишемического инсульта;
• остановки сердца.

Данные нарушения наблюдаются во взрослом возрасте, но подросток, имеющий ДХЛЖ, должен быть проинформирован о них. Неблагоприятный прогноз свойственен только синдрому некомпактного миокарда левого желудочка (НМЛЖ), который характеризуется наличием многочисленных добавочных трабекул и хорд, сочетающихся с изменением структуры сердечной мышцы.

Несмотря на указанные осложнения, статистика утверждает: неоднократные клинические наблюдения не выявили взаимосвязи между наличием дополнительных тяжей в левом желудочке и риском сердечно-сосудистой смертности.

Лечение

Как правило, единичные ДХЛЖ без клинических проявлений лечения не требуют. Медикаменты назначаются при развитии осложнений и сопутствующей патологии сердца. Терапия симптоматическая – антиаритмические средства и вещества, корректирующие гемодинамику: мочегонные, гипотензивные, антиоксидантные, препараты калия и магния.

Хирургические методы лечения (локальная криодеструкция и иссечение ЛХЛЖ) применяются редко: если аномальный тяж выступает причиной аритмии, составляющей угрозу жизни пациента.

Рекомендации по ведению образа жизни:

• отказаться от фастфуда и сладких газированных напитков;
• минимум час в день пребывать на свежем воздухе;
• не засиживаться за компьютером;
• найти в личном расписании время для занятий физическими упражнениями;
• научиться противостоять стрессам;
• своевременно прививаться от гриппа и других инфекционных болезней;

Обязательно нужно обсуждать с подростком вопрос «вредных привычек». Важно, чтобы молодой человек осознанно считал для себя недопустимым сделать глоток слабоалкогольного напитка или вдохнуть сигаретный дым.

Женщинам с ДХЛЖ беременность не противопоказана. Она не несет угрозы для здоровья, проходит без негативных последствий для мамы и ребенка, следует лишь известить врача об имеющейся дополнительной хорде.

Методы профилактики: есть ли что-то особенное

Специфической профилактики ДХЛЖ не существует. Человек, имеющий единичную эктопически расположенную хорду, может вести активную жизнь. При отсутствии осложнений и нарушений гемодинамики нет ограничений для выбора профессии.

Дополнительная хорда сердца у ребенка

Дополнительная хорда сердца у ребенка — это малая аномалия развития, которая представляет собой тяж, расположенный внутри желудочка. Возникает из-за наследственной или впервые возникшей генетической мутации, нарушающей дифференцировку кардиальных тканей во внутриутробном периоде. Протекает бессимптомно либо проявляется кардиалгиями, перебоями в работе сердца, повышенной утомляемостью. План диагностических мероприятий включает ЭхоКГ, ЭКГ, постановку функциональных нагрузочных тестов. Лечение бессимптомных хорд не проводится, при развитии осложнений назначают патогенетические препараты, иногда требуется помощь детских кардиохирургов.

Q24.9 Врожденный порок сердца неуточненный

Впервые патология была описана в 1893 г. и носила название «мышечный тяж». Современный термин появился позднее благодаря расположению образования, фактически пересекающего полость желудочка.

По данным эхокардиографии, частота обнаружения хорд колеблется от 0,5% до 68% в популяции, что обусловлено отсутствием единых критериев диагностики. У мальчиков аномалия встречается в 2-3 раза чаще.

Поскольку формирование дополнительной хорды у детей происходит во время внутриутробного развития, тяжи могут выявляться в любом возрасте. Пики заболеваемости отсутствуют.

Дополнительная хорда сердца у ребенка

Аномальные тяжи являются одной из разновидностей дисплазии соединительной ткани сердца (ДСТС), поэтому четкие этиологические факторы их появления не установлены. В современной педиатрии считается, что возникновение малых аномалий связано с действием неблагоприятных факторов в раннем внутриутробном периоде развития плода. Среди основных причин патологии можно выделить следующие:

• Наследственность. Установлено, что некоторые варианты добавочных хорд передаются по аутосомно-доминантному типу, а значит, проявляются в каждом поколении, независимо от пола детей. Генетические мутации оказывают влияние на дифференцировку клеток миокарда, что и провоцирует формирование аномалии.
• Тератогенные факторы. Вероятность развития дополнительной хорды повышается, если в первые месяцы беременности женщина подвергается действию ионизирующего излучения, радиации, неблагоприятных экологических условий. Спровоцировать аномалию могут некоторые инфекции, прием сильнодействующих медикаментов без назначения врача.
• Патологии беременности. Вероятность появления дополнительных хорд коррелирует с частотой и тяжестью осложнений гестационного периода. Аномалии чаще возникают у детей, перенесших плацентарную недостаточность, внутриутробную гипоксию либо родившихся от матерей с хроническими соматическими заболеваниями.

Основная теория заключается в том, что образование дополнительной мышечной трабекулы происходит в процессе эмбрионального развития ребенка.

Тяжи формируются из внутреннего слоя миокарда при отшнуровке сосочковых мышц.

При нарушении дифференцировки клеток часть из них идет на создание папиллярных структур, а оставшиеся клетки организуются в добавочные хорды и располагаются внутри полости желудочка.

Морфологические изменения при дисплазии характеризуются изменениями структуры коллагеновых и эластиновых волокон, нарушением нормального соотношения гликопротеидов, протеогликанов и фибробластов. При этом наблюдается патология пространственной организации белков и белково-углеводных комплексов. Ряд авторов отводят важную роль гипомагниемии в патогенезе хорд и вызываемых ими симптомов.

Выделение вариантов внутрисердечных хорд — дискутабельный научный вопрос, поскольку на сегодняшний день существует несколько классификаций. Гистологические исследования секционного материала дают возможность разделить тяжи в сердце на 3 вида:

• фиброзно-мышечные (до 64%);
• мышечные;
• фиброзные.

Среди фиброзно-мышечных до 4,7% составляют образования, которые содержат проводящие кардиомиоциты.

А.А. Корженков предложил разделить хорды на 5 вариантов по локализации. Самые частые из них: поперечные (до 60% случаев) и диагональные (30-35%).

К редким разновидностям внутрисердечных тяжей относят продольные (2-3%), множественные (1-2%), с тремя и более точками прикрепления (до 1%).

Дополнения классификации включают определение длины и толщины образования, его расположения относительно основных анатомических ориентиров.

Для добавочных хорд сердца у детей характерна вариабельность течения: от бессимптомных вариантов, выявляющихся при инструментальной диагностике по другому поводу, до явных признаков нарушений сердечной деятельности и общего состояния. По наблюдениям врачей, малые аномалии являются основной причиной наличия функциональных сердечных шумов, которые хотя бы раз в жизни диагностируются у каждого второго-третьего ребенка.

Около 50% больных с дополнительными хордами иногда испытывают боли в сердце.

Ребенок жалуется на покалывание, ноющие или давящие ощущения, которые не имеют четкой связи с физическими или эмоциональными нагрузками.

Примерно с такой же частотой возникают аритмии, которые ощущаются как сильное сердцебиение или, наоборот, замирание сердца на несколько секунд, что сопровождается ухудшением самочувствия.

У многих детей наблюдается плохая переносимость физических нагрузок, утомляемость после коротких спортивных занятий в школе.

При интенсивных тренировках возможны обмороки, длительное усиленное сердцебиение, повышенный прилив крови и жара к голове.

Иногда ребенок ощущает нехватку воздуха, вследствие чего он начинает делать быстрые и глубокие вдохи. Среди атипичных эквивалентов одышки называют частую зевоту, покашливание, першение в горле.

Поскольку ДСТС обычно комбинируется с другими стигмами дизэмбриогенеза, у ребенка могут быть нарушения формы черепа и лица, неправильный разрез глаз, асимметрия туловища и конечностей. Изредка добавочные хорды выступают одним из проявлений синдрома Марфана: в таком случае ребенок имеет характерное астеническое телосложение, обвисшую истонченную кожу и другие патогномоничные симптомы.

Дополнительные хорды в 73% случаев ассоциированы с синдромом ранней реполяризации желудочков, что повышает риск развития пароксизмальной наджелудочковой тахикардии.

При наличии ДСТС в 4-6 раз чаще встречается феномен предвозбуждения желудочков (Вольфа-Паркинсона-Уайта), который провоцирует тяжелые аритмии.

Прослеживается четкая закономерность: чем ближе к базальной части межжелудочковой перегородки расположен тяж, тем выше его аритмогенность.

Ребенка с дополнительной хордой в сердце намного чаще беспокоят синкопальные состояния, обусловленные пароксизмами нарушений сердечного ритма и расстройствами регуляции сосудистого тонуса.

У 30% обнаруживают геморрагический синдром, который развивается на фоне мезенхимальной дисплазии.

Он проявляется кровоточивостью десен, частыми носовыми кровотечениями, у девочек-подростков дополнительной жалобой становятся длительные и обильные менструации.

При стандартном клиническом обследовании у детского кардиолога обнаруживаются неспецифические признаки кардиопатологии. Пальпация и перкуссия не дают ценных сведений, а при аускультации врач зачастую выявляет у ребенка функциональные систолические шумы. Для визуализации малых аномалий и детальной оценки сердечной деятельности эффективны следующие диагностические методы:

• Эхокардиография. На УЗИ сердца обнаруживают дополнительное линейное образование, не связанное с клапанным аппаратом. Для достоверности хорду нужно визуализировать в 2-х взаимно перпендикулярных плоскостях. В ходе ультразвукового исследования определяются толщина и длина тяжа, его подвижность в период сердечного цикла.
• ЭКГ. Регистрация электрокардиограммы требуется, чтобы выявить аритмии, как осложнение дополнительной хорды, а также врожденные синдромы нарушения ритма сердечных сокращений. Врача настораживает наличие у ребенка добавочных путей проведения, формирование на ЭКГ патологических зубцов, удлинение или укорочение интервалов.
• Функциональные пробы. Для дополнительной оценки степени компенсации имеющихся аномалий школьникам можно выполнить нагрузочные тесты (велоэргометрическую пробу, тредмил-тест). По их результатам кардиолог оценивает адаптацию сердечно-сосудистой системы к физическим нагрузкам.

Если дополнительная хорда не сопровождается нарушениями работы сердца, в детской кардиологии придерживаются выжидательной тактики, периодически проводят повторные обследования.

Большинству пациентов с дополнительной сердечной хордой не требуется специальное лечение. Наличие кардиалгий, аритмий и других симптомов — показание к назначению патогенетической и симптоматической терапии.

При комбинированных дисплазиях сердечной ткани требуется консультация кардиохирурга.

В большинстве случаев хорды существуют бессимптомно или малосимптомно, не влияют на повседневную жизнь пациента. Прогноз благоприятный, если у ребенка отсутствуют другие дисплазии или пороки сердца. При наследственных или мультифакторных нарушениях соединительной ткани прогноз ухудшается. Учитывая неясность этиопатогенетических особенностей ДСТС, меры профилактики не разработаны.

Дополнительная хорда в сердце у ребенка. Хорда в левом желудочке. Ложная хорда

Дополнительная хорда в сердце у ребенка – появление в полости желудочка лишней «нити» от стенки сердца к его клапану. В некоторых случаях хорда не прикрепляется к створке клапана, тогда она ложная. На долю данной аномалии приходится почти 90% всех врожденных отклонений в развитии сердца.

У подавляющего большинства людей она протекает бессимптомно и выявляется случайно при проведении Эхо-КГ.

Дополнительная хорда в сердце у ребенка иногда выявляется при помощи выслушивания тонов сердца.

Причины появления дополнительной хорды в сердце у ребенка и что это такое

Обычно у человека в полости левого желудочка сердца (ЛЖ) только две хорды. Каждая из них соединена со своей створкой митрального (бикуспидального, двухстворчатого клапана). Эти хорды играют важную роль в работе клапана, регулируя ток крови из предсердия в желудочек. Кроме этого, они препятствуют обратному выворачиванию створок под давлением крови во время сокращения миокарда.

Дополнительные хорды бывают как единичные, так и множественные. В подавляющем большинстве случаев они определяются в левом желудочке, редко – в правом. Причина появления этого образования неизвестна. Установлено, что чаще оно передается по материнской линии.

Наличие дополнительной хорды должно стать поводом более детального изучения Эхо-КГ и ЭКГ для выявления других аномалий.

Кроме этого, дополнительные хорды часто сочетаются с другими аномалиями сердца. Нередко обнаруживаются дополнительные пучки проведения, как при синдроме Вольфа – Паркинсона – Уайта. Реже определяются аномалии со стороны клапанного аппарата.

Дополнительная хорда левого желудочка: клиническая картина и симптомы

Почти всегда дополнительная хорда не приводит к нарушению тока крови. Но иногда гемодинамика нарушается и возникает регургитация крови.

В таких случаях может развиться пролапс митрального клапана (МК) – выворачивание его створок в полость предсердий во время систолы.

Вследствие этого развивается недостаточность МК, когда кровь забрасывается обратно в левое предсердие. Существует 4 степени недостаточности МК:

• I. Обратный ток крови достигает четверти глубины предсердия.
• II. Ток крови достигает половины глубины.
• III. На ¾ глубины левого предсердия распространяется обратный ток крови.
• IV. Кровь достигает противоположной стенки предсердия.

Дети с гемодинамически значимой дополнительной хордой могут быстрее уставать, жаловаться на слабость. Физические нагрузки они переносят не очень хорошо. В некоторых случаях возникают дискомфорт в груди, головокружения. Если такая хорда сочетается с другими аномалиями развития сердца, то могут появляться нарушения ритма.

Новорожденные редко страдают от симптомов этой патологии. Чаще всего она проявляется себя в младшем школьном или подростковом возрасте. Если же дополнительная хорда не нарушает ток крови, то никакой симптоматики может не быть вовсе.

Способы диагностики

Гемодинамически значимые хорды могут вызвать появление сердечного шума. Его может выслушать педиатр во время аускультации ребенка. Но недостаточность митрального клапана I–II степени может вовсе не давать никаких шумов. В таких случаях обнаружение хорды – случайная находка при обследовании.

Главный способ выявления лишней хорды – проведение Эхо-КГ. При помощи этого метода обнаруживается не только сама аномалия, но и оценивается состояние митрального клапана. Допплеровское картирование сердца позволит оценить степень обратного заброса крови.

В полости левого желудочка у большинства людей только две хорды.

В тяжелых случаях может произойти увеличение объема левого предсердия. Тогда это будет видно на рентгенограмме органов грудной клетки и ЭКГ.

Кардиография может позволить заподозрить какие-то нарушения со стороны строения сердца, но выявить их не в состоянии. Однако, ЭКГ является важным методом исследования для исключения нарушений ритма и проводимости.

В частности, на кардиограмме буду видны синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта и прочие дополнительные пути проведения.

Лечение

Если ребенок не предъявляет никаких жалоб, то и лечить его нет смысла. Многие люди доживают до преклонного возраста и даже не подозревают о наличии у себя дополнительной хорды.

Иначе ситуация обстоит при появлении симптомов. Занятия спортом не приведут к улучшению самочувствия, а только ухудшат общее состояние.

Безусловно, дозированные нагрузки нужны, но они не должны выматывать ребенка.

Лекарственная терапия способна только устранить симптомы. Антиаритмические средства назначаются при нарушениях ритма и проводимости. Если ребенок жалуется на головокружение, то ему могут выписать витамины группы В, ноотропные препараты.

Если речь идет о выраженном нарушении гемодинамики и серьезных аритмиях, то проводится хирургическое лечение. Дополнительные пути проведения в сердце разрушаются, а хорда иссекается.

Некоторые виды операций сегодня можно выполнять без больших разрезов. Достаточно будет маленького прокола на руке или ноге ребенка. Через него по сосудам проводится специальный аппарат.

С помощью него хирург выполняет необходимые манипуляции.

Прогноз жизни

Если при наличии дополнительной хорды гемодинамика не страдает, то прогноз жизни благоприятный. Данная аномалия не является отводом от службы в армии. Если же присутствуют различные симптомы, то может страдать физическое развитие ребенка.

Дополнительная хорда ЛЖ – очень частая аномалия. Она может никак себя не проявлять и выявлять случайно. Иногда она приводит к развитию слабости, утомляемости, аритмиям. Возможно медикаментозное устранение симптомов. Хирургическое вмешательство показано в исключительных случаях.

Также рекомендуем почитать: открытое овальное окно в сердце у ребенка