Доброкачественная внутричерепная гипертензия у детей, причины патологии у грудного ребенка

Нередко в неврологических диагнозах можно встретить указание на гипертензионный синдром — это повышение внутричерепного давления.

Во взрослом состоянии резкое его изменение проявит себя сразу за счет того, что кости черепа не позволяют компенсировать гипертензию.

А вот у детей подобные изменения могут оставаться незамеченными до тех пор, пока не отметится резкий рост головки и расширение швов между костями, что говорит о значительных изменениях давления ликвора на мозг и окружающие ткани. Чем опасно подобное состояние?

Внутричерепная гипертензия — болезнь или нет?

Само по себе повышение давления – это не болезнь, а только отдельный симптом неблагополучия в области головного мозга и полости черепа. Но подобные проявления очень опасны и требуют прицельного обследования ребенка на предмет выявления органических патологий нервной системы. Но и случаи гипердиагностики данного состояния также нередки, и гипертензию выставляют на основании косвенных и непостоянных признаков. Зачастую до 90% детей с «легкими формами внутричерепной гипертензии» проблем со здоровьем не имеют, если провести объективную оценку давления. Но естественно, что даже подозрение на подобное состояние тревожит родителей, ведь череп имеет относительно постоянный объем за счет четкого расположения костей, и увеличение объема жидкости, омывающей мозг, неизменно может сказаться на работе нервной системы. И чем выше гипертензия, тем хуже прогнозы. Нередко выраженная гипертензия является симптомом объемных образований, травмы головы и внутричерепных гематом, и важно пристальное внимание к таким детям специалистов.

Изменения внутричерепного давления у малыша

У взрослых кости черепа сращены по швам, в силу чего объем внутричерепного пространства неизменный, и относительно значимое повышение давления немедленно ощущается субъективно и определяется при помощи диагностических манипуляций.

А вот у детей в силу активного роста головы, наличия родничков и еще не полностью сросшихся швов внутричерепное давление — это относительно динамичный показатель, меняющийся соответственно определенным поведенческим реакциям.

Так, нередко повышение внутричерепного давления происходит на фоне длительных криков и плача, но это считается вариантом нормы при отсутствии каких-либо дополнительных тревожных признаков.

За счет родничков и швов между костями черепа транзиторные эпизоды повышения давления сглаживаются и не приносят детям никаких проблем в здоровье. Но и к диагностике повышенного ВЧД (внутричерепного давления) стоит относиться очень взвешенно.

Зачастую его необоснованно выставляют из-за большого размера головы, беспокойства крохи и частого плача. Этих критериев недостаточно для того, чтобы делать заключение о наличии гипертензии. Нужно обследование ребенка и объективные методы выявления повышенного давления, вплоть до спинномозговой пункции.

Причины повышения ВЧД у детей

Логично предположить, опираясь только на школьный курс физики, что повысить давление внутри полости детского черепа на значительную величину может либо избыток плотных тканей в черепе, либо избыток жидкости.

Соответственно, тот объем ликвора (спинномозговая жидкость), который ранее там циркулировал, уже не помещается в уменьшенной полости, избыточно давит на кости и мозг, приводя к определенным симптомам.

Если это дети с открытым родничком и незарощенными швами между костями черепа, у него компенсаторно увеличивается размер мозговой части черепа за счет увеличения швов и родничка. Но если швы уже срослись, а родничок закрыт, избыток жидкости сильнее давит на мозг, приводя к головным болям и неврологической симптоматике.

Основными причинами высокого ВЧД у детей считают врожденные и приобретенные опухоли мозга и его оболочек, кровоизлияния этих же областей, проблемы с синтезом или оттоком ликвора и травмы черепа (в том числе и родовые). Кроме того, выраженное повышение дети могут иметь на фоне менингитов и энцефалитов как инфекционного, так и иного происхождения.

Особенности гипертензии и ее влияние на мозг младенца

Течение внутричерепной гипертензии у детей может быть острым — когда давление нарастает крайне быстро, что иногда приводит к летальным исходам из-за серьезных повреждений мозга и развития комы.

Такие дети требуют немедленной реанимационной помощи и нейрохирургических вмешательств.

Но чаще гипертензия возникает как хроническая проблема, давление в полости черепа нарастает медленно, но непрерывно, достигая серьезных и угрожающих развитию и функционированию мозга значений.

Какими бы ни были причины развития повышенного ВЧД, при нем неизменно страдает детский мозг. Клетки испытывают гипоксию в силу сдавления сосудов и нарушения циркуляции крови, формируются участки ишемии, что грозит еще большими проблемами. Но у детей оценить, насколько сильно страдает мозг, только по внешним признакам сложно, многие из жалоб они предъявить просто не могут.

Признаки гипертензии, особенности костей черепа

За счет расхождения швов в области костей черепа у младенцев может не быть проблем в поведении. Но размеры головки, повышенная возбудимость, некоторые симптомы могут указать на гипертензию. Важно оценивать все имеющиеся проявления комплексно, и подтверждать все сомнения объективными методами диагностики.

Основные признаки гипертензии — тошнота с рвотой (у детей их аналоги — обильные срыгивания), головные боли (у детей проявляются криками и беспокойством), угнетение сознания разной степени, проблемы сна, сильная раздраженность, проблемы зрения, зависимость от погоды, задержка в развитии.

Высокие значения ВЧД могут приводить к судорогам, а резкое нарастание давления, которое не могут компенсировать еще не сросшиеся кости черепа, грозит коматозным состоянием. Но все симптомы — это лишь косвенные признаки, не всегда указывающие именно на внутричерепную гипертензию.

Поэтому объективными методами оценки давления будут только инвазивные и сложные методики количественного измерения — спинномозговые пункции. Но перед этим необходим весь комплекс неинвазивных методик исследования и анализов.

Гипертензионно гидроцефальный синдром у детей — симптомы, врожденные и приобретенные причины

Гипертензионно-гидроцефальный синдром — один из наиболее часто встречающихся в клинике поражений головного мозга, обусловленный избыточным накоплением спинномозговой жидкости (ликвора) в желудочках мозга и под его оболочками, возникающий в результате препятствия оттоку, избыточного образования и нарушения обратного всасывания ликвора.

Причины

Врожденные

Течение беременности и родов с осложнениями.
Гипоксическое (брадикардия, внутриутробная гипоксия и внутриутробная задержка развития плода) и ишемическое (травмы во время родов) повреждения мозга.
Преждевременные роды (до 36-34 недель).
Травмы головы во время родов (субарахноидальные кровоизлияния).
Внутриутробные инфекции (токсоплазмоз, грипп, цитомегаловирусная инфекция и прочие).
Врожденные аномалии развития мозга.
Запоздалые роды (в 42 недели и позднее).
Длительный безводный промежуток (более 12 часов).
Хронические заболевания матери (сахарный диабет и другие).

Приобретенные

Опухоли, абсцессы, гематомы, паразитарные кисты головного мозга.
Инородные тела в головном мозге.
Переломы костей черепа.
Беспричинная внутричерепная гипертензия.
Инфекционные заболевания (малярия, клещевой энцефалит).
Нарушения обмена веществ.

Симптомы

Сниженный мышечный тонус («тюленьи лапки» и «пяточные стопы»).
Слабовыраженные врожденные рефлексы (глотания, хватания).
Появление тремора (дрожания) и судорог.
Срыгивание фонтаном.
Косоглазие.
Симптом грефе (белая полоска между зрачком и верхним веком).
Симптом восходящего солнца (радужка практически наполовину скрывается за нижним веком).
Раскрытие швов черепа, выбухание и напряженность родничка.
Увеличенный прирост окружности головы (на 1см каждый месяц).
Отек зрительных дисков.

Для того, чтобы установить истинную причину гипертензионно-гидроцефального синдрома, необходимо провести комплексное клиническое обследование ребёнка:

Эхоэнцефалография (ЭхоЭГ); реоэнцефалограмма (РЭГ); рентгенография черепа; компьютерная томография (КТ); электроэнцефалография (ЭЭГ).
Необходимы осмотры такими специалистами, как офтальмолог, невропатолог, психиатр (длительно текущий гипертензионно-гидроцефальный синдром может привести к атрофии коры головного мозга и, впоследствии, к задержке психического, умственного развития), нейрохирург.

Профилактика

Проводить профилактику инфекций: менингита, энцефалита.
Исключить из жизни ребенка переутомления и стрессы.
Будущей матери важно придерживаться здорового образа жизни, когда она беременна, а также тщательно планировать беременность и роды.

Подробнее о детской невролгии в клинике «ЮгМед»

Основные варианты неврологической патологии детей первого года жизни

Для выявления заболеваний нервной системы, проявляющихся специфической задержкой психомоторного развития, важное значение имеет оценка сопутствующих задержке развития неврологических и психопатологических признаков.

Возрастная незрелость нервной системы ребенка первого года жизни определяет фрагментарность и недифференцированность наблюдаемых у него признаков.

Организм, особенно новорожденного и грудного ребенка, реагирует на различные вредности ограниченным числом типовых реакций, характер которых в первую очередь зависит от возрастной фазы нервно-психического развития. Ниже представлены основные варианты, отражающие преимущественно тип нервно-психического реагирования на первом году жизни.

Общий осмотр новорожденного – на что обращать внимание родителям

Учитывая высокую частоту перинатальной патологии нервной системы и возможные трудности получения квалифицированной специализированной помощи, несомненным представляется острейшая необходимость в получении родителями соответствующей научно-популярной информации.

Что мы можем увидеть сами? – общий осмотр новорожденного Ребенок в норме ритмично дышит, совершает автоматические движения конечностями в достаточном объеме и симметрично.

Малейшие ограничения движения в руках или ногах должны быть основанием для целенаправленного исследования – нет ли двигательных нарушений? Важное значение имеет характер и громкость плача ребенка. Многое может подсказать поза новорожденного. В одних случаях ребенок вял, малоподвижен, иногда – буквально распластан.

В других случаях, наоборот, тонус в конечностях равномерно повышен – при пеленании сразу же обращает на себя внимание своеобразная тугоподвижность конечностей. Очень важно не пропустить при осмотре даже небольших судорожных подергиваний.

Очень многое дает осмотр головки новорожденного. Родовая опухоль типична для большинства новорожденных. Чем больше размеры этой опухоли, тем, следовательно, труднее прошло рождение ребенка, и такой ребенок должен быть предметом особенно внимательного обследования.

У некоторых детей обращают на себя внимание кровоподтеки на лице, шее, туловище как следствие травматичных родов – в этих случаях чаще обнаруживаются и неврологические симптомы.

Деформации головы ( так называемая “конфигурация”) практически всегда указывает на родовую травму черепа, и среди этих детей значительно чаще встречается черепно-мозговая симптоматика, что вполне понятно и легко объяснимо.

В повседневной практике иногда недооценивается кефалогематома обычно лишь потому, что она “часто встречается” и “находится вне черепа”. Действительно, речь идет о поднадкостничной гематоме, иногда весьма значительной по размерам.

Она действительно часто встречается, но это не может служить доводом “против” – это травма, и важна для диагноза даже не кефалогематома сама по себе, а то, о чем она свидетельствует, – на уровне такой гематомы в подлежащих участках мозга несомненно существуют участки микрокровоизлияний, которые вне зависимости от возраста пациента свидетельствуют о контузии мозга. Одним из важных показателей трудностей с родоразрешением является такой признак, как нахождение костей черепа друг на друга. Эта небольшая дислокация обычно не приводит к повреждению подлежащих тканей мозга, но с несомненностью указывает на то, что череп плода проходил по родовым путям, испытывая большое сопротивление – в этих случаях нередко выявляются и признаки повреждения нервной системы.

Большую роль в оценке состояния ребенка играет состояние родничков: напряжение, выбухание родничков является очень грозным симптомом повышения внутричерепного давления.

О многом говорят врачу размеры головки новорожденного: признаки гидроцефалии, если они обнаружены с первых дней жизни, обычно свидетельствуют о внутриутробной патологии мозга, тогда как постепенное развитие гидроцефалии может быть нередко следствием родового повреждения головного мозга.

Здесь следует отметить катастрофическую частоту неоправданно расширенного диагноза “гипертензионно-гидроцефальный синдром”, который во многих больницах и поликлиниках ставится по поводу и без повода. Самое ужасное, что в подобных случаях сразу же начинается массивная и длительная терапия диакарбом, не только неоправданная, но изнуряющая ребенка.

У некоторых новорожденных головка имеет размеры меньше нормальных, и к тому же мозговая часть черепа меньше лицевой – иногда, это свидетельствует о внутриутробной и генетической патологии (микроцефалия) и, к сожалению, имеет тяжелые последствия. В последнее время все чаще встречаются дети с очень ранним закрытием родничка при этом темп роста головки у таких новорожденных отчетливо отстает от нормы.

Достаточно часто встречается признак “короткой шеи”, и он обычно очень демонстративен и бросается в глаза. Создается впечатление, что шея у ребенка очень короткая (хотя никакого анатомического дефекта нет), голова кажется расположенной прямо на плечах. С возрастом степень этих проявлений постепенно убывает.

У этих же детей обращает на себя внимание выраженность поперечных складок на шее с упорным мокнутием в области этих складок. Можно предполагать, что симптом короткой шеи возникает в результате перерастяжения шеи в процессе тяжелых родов с последующим рефлекторным сокращением ее по типу “феномена гармошки”.

Позднее именно у этих детей появляется еще один очень важный признак – резкое защитное напряжение шейно-затылочных мышц.

Оценка состояния брюшной стенки очень важна. Известно, что у многих новорожденных живот дряблый, распластанный, и в этих случаях нельзя исключить нарушение сократительной способности брюшных мышц в результате родовых повреждений грудного отдела спинного мозга.

Особенно это демонстративно при преимущественно односторонней локализации поражения – “слабая” половина брюшной стенки слегка выпячивается, пупок смещается при крике. При двустороннем поражении судить об этом труднее.

Бывает полезен следующий тест: если у такого новорожденного слабый плач, то при давлении рукой врача на живот ребенка голос становится значительно громче.

Столь же неблагоприятным следует считать приапизм – спонтанную эрекцию полового члена у новорожденного. Педиатры нередко сталкиваются с этим признаком, но не знают, как его трактовать. В то же время в неврологии взрослых этот симптом хорошо известен и свидетельствует о значительной спинальной патологии.

Мы попробовали рассмотреть некоторые возможности общего осмотра новорожденного для поиска признаков, позволяющих заподозрить ту или иную неврологическую патологию.

Каждый из перечисленных выше признаков не может считаться доказательным, но в совокупности они приобретают большой диагностический смысл.

В любом случае, разрешить ваши сомнения сможет только врач, специализирующийся в области неонатальной неврологии.

Проблемы венозной недостаточности у младенцев / Альманах №2 / Архив

Институт Коррекционной Педагогики РАО, Москва. Клинический метод неврологического исследования в сочетании с диагностическими методами обеспечивает постановку правильного диагноза.

Клиническая картина различных форм сосудистых заболеваний головного мозга во многом определяется дисфункцией венозного кровообращения, причем часто течение и исход заболевания зависят именно от венозных нарушений, поэтому их выявление имеет теоретическое и практическое значение.

Венозная система головы анатомически сложна, в ее формировании принимает участие экстракраниальная венозная сеть, диплоические вены, синусы и вены твердой мозговой оболочки, имеющие много анастомозов.

Среди перинатальной патологии гипертензионно-гидроцефальный синдром занимает одно из первых мест. Симптомы повышения внутричерепного давления и расширение ликворных пространств мозга отражают ишемически – гипоксическое, травматическое поражение головного мозга в интра- и перинатальном периоде /Б.В. Лебедев, Л.М. Кузенкова, О.И. Маслова, 1990/.

Проявления внутричерепной гипертензии в младенчестве нередко носит скрытый характер, что объясняется наличием у детей хорошо развитых адаптационных механизмов. Внутричерепное давление определяется не столько формой гидроцефалии, сколько стадией развития заболевания /П. Вецка, Хр. Цеков, 1982/.

У пациентов часто устанавливается нарушение венозного оттока. Ликворная, внутрижелудочковая гипертензия не является обязательным компонентом синдрома внутричерепной гипертензии.

Ликворное давление непрерывно меняется в зависимости от степени сохранности адаптационных механизмов мозга в связи с нарушением равновесия между отдельными составляющими внутричерепного жидкостного объема.

Термин “доброкачественная” внутричерепная гипертензия (псевдотумор мозга) применяется в современной литературе для обозначения синдрома повышения внутричерепного давления при отсутствии объемного церебрального процесса.

Дети жалуются на головную боль / в анамнезе не было травм головы и воспалительных заболеваний нервной системы/, нарушение зрения, есть глазодвигательные расстройства. Анальгетики не облегчают боль. Отмечен положительный эффект дегидратационной терапии /Е.

М. Бурцев, Е.В. Малецкая,1997/.

Эхоэнцефалография /ЭХОЭГ/ – метод диагностики внутричерепных поражений с помощью ультразвука.

Применение ЭХОЭГ не имеет противопоказаний, обеспечивает высокую точность, обладает рядом дифференциально-диагностических возможностей (в том числе- выявление гипертензионно-гидроцефального синдрома). За последние три года /1996-1998 гг.

/ в консультативно-диагностическом Центре ИКП РАО и городской детской поликлинике N34 г.Москвы /главный врач Л.К. Дроздова/ нами обследовано 63 младенца в возрасте от 2-х месяцев до 2-х лет /27 девочек и 36 мальчиков/.

У большинства пациентов был диагноз” гипертензионно-гидроцефальный синдром”,”внутричерепная гипертензия”, “невротические реакции”. У матерей часто отмечалась патология течения беременности: угроза невынашивания, токсикоз второй половины беременности.

Роды были быстрыми или затяжными, многим проводили кесарево сечение. Недоношенными /7-8 мес./ были чаще мальчики.

Из жалоб родителей: плохой /непродолжительный/ сон младенцев, гиперактивность, плач, невротические реакции, увеличенный размер головы, задержки физического и психического развития (недоразвитие речи к 2 г.).

ЭХОЭГ проводили с помощью эхоэнцефалографа ЭЭС-12. Степень внутричерепной гипертензии устанавливали определяя ширину III желудочка, выраженность по количеству и амплитуде латеральных эхосигналов, пульсации М- ЭХА. Дополнительными патологическими признаками являются смещения латеральных эхосигналов.

При расширении боковых желудочков эхосигналы от медиальных стенок смещаются медиально, а от латеральных – латерально. Вычисляли индекс мозгового плаща. ИМП=a/b, где a-расстояние от М-эхо до конечного комплекса; b – расстояние от эха бокового желудочка до конечного комплекса. Патологическими считаются индексы> 2,3 /Л.Р.

Зенков, М.А. Ронкин, 1991/.

I группа младенцев от 2 мес. до 12 мес. / n=23; 16 мальчиков и 6 девочек /.

В ЭХОЭГ значимых смещений /сдвиги на +0,5 мм. не учитывали/ срединных структур мозга не выявлено: Мd=58,4 мм.; Мs=58,4 мм. /от 50 до 66 мм./. М-эхо у всех было расщеплено, что характерно для детей. Ширина III желудочка всех детей соответствовала возрастной норме /5 мм./, кроме двух мальчиков, у которых ширина была увеличена на 1 мм. /6 мм./.

У большинства младенцев /70 %/ латеральные эхосигналы были выраженными по количеству и амплитуде, у остальных – умеренно выраженными.

Пульсации эхосигналов у трети пациентов были выраженными, свыше 50 % (у двух – свыше 60 %), у остальных – до 50 % /граница нормы/.

ИМП был выраженно увеличен у 80 % обследованных и составил в среднем: ИМПs=3,1+0,1; ИМПd=3,0+0,1 /от 2,9 до 4,0; хуже слева/. У остальных ИМП=2,7+0,1 /от 2,6 до 2,8/, при норме

Внутричерепная гипертензия (давление) у детей

Внутричерепная гипертензия (ВЧГ) у детей – распространенное состояние.

Рост заболеваемости одной из форм внутричерепной гипертензии – воспалительной, обусловлен тем, что у современного населения, в том числе детородного возраста, снижен иммунный статус, что приводит к активному течению хронических инфекций, в том числе тех, которые могут вызывать воспаление сосудистых сплетений, повышение проницаемости сосудистых стенок и увеличение образования цереброспинальной жидкости.

Существует 4 варианта внутричерепной гипертензии:

1. Посттравматическая – последствие родовой и других черепно – мозговых травм, повышается давление в желудочках головного мозга, вследствие нарушения оттока через отверстия в области 4 желудочка мозга;
2. Врожденная – следствие сужения путей оттока цереброспинальной жидкости в области 4 желудочка мозга, обусловленных аномалией развития;
3. Опухолевая – сдавление опухолью путей оттока в области 4 желудочка или на уровне сильвиева водопровода, соединяющего 3 и 4 желудочки;
4. Воспалительная – может быть обусловлена как избыточным образованием жидкости в сосудистых сплетениях в боковых желудочках головного мозга, так и нарушением оттока на том или ином уровне вследствие спаечного процесса.

Диагностика

Предлагаемая программа диагностики и лечения направлена на воспалительную форму ВЧГ.
1. Самой ВЧГ – клиническая
— нейросонография;
— компьютерная томография.

2. Причины ВЧГ – персистирование герпесвирусов (ПЦР, ИФА)
— исследование иммунного статуса (иммунограмма)
Инфицирование ребенка может происходить:
1 Внутриутробно
2 Воздушно – капельным путем (если один или оба родителя – активные выделители вирусов).

При внутриутробном заражении признаки ВЧГ проявляются с первых месяцев жизни.
Причина воспалительной ВЧГ – вазотропный вирус из семейства герпеса (вирус простого герпеса II типа). Фон для активного течения инфекции создают вирусы, вызывающие или усиливающие иммунодефицит (вирус иммунодефицита человека – ВИЧ, цитомегаловирус – ЦМВ, вирус Эпштейна – Барр – ВЭБ).

Лечение

Принятая в настоящее время программа лечения не обеспечивает успеха, так как в ней не представлены медикаментозные воздействия, способные существенно повлиять на воспаление сосудистых сплетений.

1 Диакарб — слабый мочегонный препарат.
2 Аскорутин – препарат, снижающий проницаемость мелких сосудов.
3 Витамины группы В.
4 Средства, влияющие на обмен веществ в нервной ткани – кортексин, актовегин, рибоксин и т. д.

Ни одно из этих направлений значимой противовирусной активностью не обладает.
В течение последних 10 лет неоднократно приходилось наблюдать детей, которые в течение длительного времени без эффекта получали эту программу лечения.

Альтернативный вариант лечения в первую очередь направлен на подавление активности ВПГ – II или пакета вирусных инфекций, приводящих к воспалительному процессу в сосудистых сплетениях.

1. Противовирусные средства – ацикловир в возрастной дозе — короткий — 10 дней.
— средний – 20 дней (100% дозы – 10 дней, 66% дозы – 10дней).
— длинный – 30 дней (100% дозы – 10 дней, 66% дозы – 10дней, 33% дозы – 10 дней).
Суточная доза делится на 3 – 5 приемов.
2. Иммуностимуляторы
— полиоксидоний в возрастной дозе, внутрь или внутримышечно – 10 дней, в отдельных случаях можно без исследования иммунного статуса
— стимуляторы Т – клеточного звена (тималин, Т- активин, тимоген, иммунофан, 10 – 14 дней. Перед их назначением обязательно проведение иммунограммы.
3 Индукторы интерферона
— дибазол, 1%, в каплях, в возрастной дозе,
3 р/д – 10 дней,
2 р/д – 10 дней,
1 р/д – длительно (для поддержания эффекта).
4.Вспомогательные средства – витаминно – минеральные комплексы, препараты йода и железа. Перед их назначением желательно исследовать содержание в организме йода и железа, так как их дефицит может способствовать более активному течению хронических инфекций.
5. Растительные иммуностимуляторы – эхинацея в форме отвара. Назначается после проведения основного курса лечения, в возрастной дозе, периодами по 2 – 4 недели, до еды.

Проведение указанного цикла лечения обеспечивает достижение ремиссии, подтверждаемой клиническими данными, инструментальными и лабораторными исследованиями. Устойчивость ремиссии в течение 1 года – до 80%.

Для поддержания более качественной ремиссии необходимо обследовать лиц, контактирующим с ребенком, на носительство и степень активности актуальных инфекций, с последующим проведением противовирусной и иммуностимулирующей терапии.

Автор : Белоусов О.В.
Врач-терапевт.

Идиопатическая внутричерепная гипертензия

Идиопатическая внутричерепная гипертензия (ИВГ) — редкое недостаточно изученное патологическое состояние, характеризующееся повышением интракраниального давления, без наличия объемного образования, венозного тромбоза или инфекционного поражения головного мозга. Наиболее часто ИВГ встречается у молодых женщин с избыточной массой тела [1]. В некоторых случаях может развиваться у мужчин, а также встречается в детском и пожилом возрасте.

Распространенность ИВГ постепенно растет. С одной стороны, это может быть связано с увеличением числа людей с избыточной массой тела. Согласно эпидемиологическим данным, число лиц с ожирением в общей популяции выросло в 2 раза в течение 30 лет.

Около 22% населения Великобритании страдает ожирением (индекс массы тела >30 кг/м2) [2].

С другой стороны, выработаны современные диагностические критерии ИВГ, стандартизированы подходы к диагностике, возросла информированность и настороженность специалистов к данной патологии.

Основными синонимами ИВГ являются pseudotumorcerebri и доброкачественная внутричерепная гипертензия, хотя в настоящее время от использования термина «доброкачественная внутричерепная гипертензия» отказались, так как при несвоевременной диагностике около 2% пациентов необратимо теряют зрение [3]. До проведения современных исследований считалось, что до 25% пациентов полностью теряют зрение при данной патологии. Очевидно, что этот показатель был значительно завышен [4].

Сохраняются терминологические сложности при обсуждении синдромов ИВГ и pseudotumorcerebri. На сегодняшний день под первичным синдром ИВГ принято считать состояние, сопровождающееся повышением внутричерепного давления (ВЧД) без каких-либо этиологических факторов, возможно на фоне ожирения.

Термин pseudotumor cerebri используется для описания вторичного повышения ВЧД на фоне некоторых редких причин (тромбоз синусов и центральных вен, нарушение венозного кровотока, тромбофилии, дисметаболические и эндокринные причины, прием медикаментов и др.) [5].

Эпидемиологические исследования указывают на достоверно большую распространенность ИВГ по сравнению с pseudotumorcerebri, 90 и 10% соответственно [1].

Этиология и патогенез ИВГ недостаточно изучены. Среди наиболее значимых предрасполагающих факторов отмечается роль ожирения, преимущественно у женщин молодого возраста [6].

Истинная ИВГ характеризуется клиническими проявлениями, связанными с повышением интракраниального давления при отсутствии значимого повреждения головного мозга и других причин вторичной внутричерепной гипертензии.

Выявленная достоверная ассоциация ИВГ с избыточной массой тела ставит новые вопросы относительно патофизиологических механизмов данного заболевания. Текущие концепции патогенеза ИВГ направлены на изучение роли повышенного интракраниального венозного давления и нарушений оттока цереброспинальной жидкости (ЦСЖ).

В настоящее время продолжается пересмотр данных по распространенности ИВГ, согласно базовому эпидемиологическому исследованию средняя ежегодная заболеваемость ИВГ составляет 2 случая на 100 000 населения [7]. Учитывая, что ИВГ — заболевание преимущественно женщин с избыточной массой тела, были проведены новые эпидемиологические исследования.

Данные британских авторов указывают на выявление 11,9 нового случаяИВГ в год на 100 000 населения среди женщин с ожирением [8]. При этом данные одного из американских исследований [9] показали еще более высокие цифры заболеваемости в данной группе пациентов — 323 на 100 000.

Полученные сведения подтверждают предположение об увеличении распространенности ИВГ с учетом роста населения, страдающего ожирением. В России нет эпидемиологических данных по частоте ИВГ, по-прежнему мало тематических публикаций, не разработаны внутренние стандарты диагностики и терапии данного заболевания.

До развития патологии зрения жалобы пациента на головную боль, шум в ушах зачастую неверно интерпретируются, что приводит к неправильной диагностике и несвоевременно назначенной терапии.

Эпидемиологические исследования показывают, что от 1 до 2% пациентов с новыми случаями ИВГ полностью теряют зрение в течение года до момента правильной постановки диагноза и назначения эффективной терапии [3].

Основными факторами риска развития первичного синдрома ИВГ являются женский пол и избыточная масса тела [6]. Доказано, что снижение массы тела является одним из наиболее эффективных методов терапии ИВГ [10].

В то же время остается неизвестной взаимосвязь между состояниями, ассоциированными с ожирением (поликистоз яичников, синдром апноэ во сне) и повышением интракраниального давления.

Длительное время обсуждались такие факторы, как коагулопатия, системная патология (системная красная волчанка), беременность и использование оральных гормональных контрацептивов, в развитии первичного синдрома ИВГ. Однако эти предположения не нашли подтверждения [1].

В случае вторичной внутричерепной гипертензии (вторичный синдром pseudotumorcerebri) ведущее место отводят именно протромбофилическому статусу, перенесенным тромбозам синусов и центральных вен, дефициту протеинов C и S, постинфекционным (менингит, мастоидит) осложнениям.

В редких случаях вторичный синдром pseudotumorcerebri развивается во время беременности и при приеме оральных гормональных контрацептивов, в том числе вследствие нарушений системы гемостаза.

Продолжает обсуждаться ассоциация некоторых метаболических и эндокринных расстройств с pseudotumor cerebri — болезнь Аддисона, гипер-, гипотиреоз, анемия, прием тетрациклинов, витамина А, солей лития и анаболических стероидов [5, 11].

В итоге можно выделить 5 основных этиологических групп вторичного синдрома pseudotumorcerebri: нарушение/блок венозного оттока (внешняя/внутренняя компрессия, тромбофилии, системная патология, инфекционные причины); эндокринные и метаболические причины (болезнь Аддисона, гипер-, гипотиреоз, дефицит витамина D); прием лекарственных препаратов, токсических веществ (тетрациклины, амиодарон, циметидин, ретинол, циклоспорин, лития карбонат и др.); на фоне отмены некоторых лекарственных средств (глюкокортикостероиды, гонадотропный гормон, даназол); системные заболевания (саркоидоз, системная красная волчанка, тромбоцитопеническая пурпура).

Патогенез ИВГ остается неизвестным. Большинство теорий сводится к обсуждению нарушений венозного оттока и/или абсорбции цереброспинальной жидкости (ЦСЖ).

При этом не получено каких-либо доказательств, указывающих на ее избыточную секрецию.

В настоящее время продолжается обсуждение роли венозных микротромбов, нарушения метаболизма витамина А, жиров и эндокринной регуляции обмена натрия и воды в развитии ИВГ.

Основным клиническим проявлением заболевания является головная боль (92%) различной интенсивности.

Для головной боли характерны все типичные черты цефалгического синдрома при повышении ВЧД: более выраженная интенсивность в утренние часы, тошнота, иногда рвота, усиление боли при кашле и наклоне головы.

Транзиторные зрительные нарушения в виде потемнения (затуманивание) перед глазами встречаются в 35—72% случаев [12].

Симптомы зрительных нарушений могут предшествовать головной боли, и в начале заболевания проявляться в виде эпизодов кратковременного затуманивания зрения, выпадения полей зрения или горизонтальной диплопии. Среди других клинических проявлений ИВГ отмечаются шум в голове (60%), фотопсии (54%), ретробульбарная боль (44%), диплопия (38%), прогрессирующее снижение зрения (26%) [13].

В неврологическом статусе иногда отмечаются признаки поражения VI пары, часто в виде ограничения движения глазных яблок кнаружи. При офтальмоскопии выявляется двусторонний или односторонний отек диска зрительного нерва различной степени выраженности. В 10% случаев это приводит к необратимому снижению зрения, особенно при несвоевременно начатом лечении [13].

Диагностика ИВГ начинается с оценки клинической картины, в первую очередь паттерна головной боли, и нейроофтальмологического исследования.

Проведение нейровизуализации с целью исключения вторичных причин повышения ВЧД (тромбоз венозного синуса) в настоящее время является обязательным диагностическим методом.

После нейровизуализации решается вопрос о проведении люмбальной пункции с оценкой уровня давления ЦСЖ. Первые критерии ИВГ были предложены W. Dandy в 1937 г., однако в последующем они были пересмотрены и включают [14]:

I . ИВГ с отеком диска зрительного нерва.

A. Отек диска зрительного нерва.

B. Отсутствие отклонений в неврологическом статусе, за исключением патологии черепных нервов (ЧМН).

C. Данные магнитно-резонансной томографии (МРТ). Отсутствие изменений оболочек и паренхимы головного мозга по данным МРТ без/с контрастным усилением гадолинием для пациентов группы риска (молодые женщины с избыточной массой тела). Отсутствие отклонений по данным МРТ головного мозга без/с контрастного усиления гадолинием и МР-венографии во всех остальных группах пациентов.

D. Нормальный состав ЦСЖ.

E. Увеличение давления ЦСЖ при выполнении любмальной пункции >250 мм вод.ст. у взрослых и >280 вод. ст. у детей (>250 мм вод.ст. при выполнении люмбальной пункции без наркоза и у детей без избыточной массы тела). Диагноз ИВГ является достоверным при соблюдении всех критериев A—E.

Диагноз ИВГ считается вероятным при положительных критериях A—D, но при меньшем, чем указано в пункте E, давлении ЦСЖ.

II . ИВГ без отека диска зрительного нерва.

Диагностика ИВГ в случае отсутствия отека диска зрительного нерва возможна при соблюдении критериев B—E и выявлении признаков одно- или двустороннего поражения отводящего нерва.

При отсутствии признаков отека зрительного нерва и пареза VI пары ЧМН диагноз ИВГ может быть только предположительным при условии выполнения пунктов B—E и дополнительных МР-критериев (минимум 3 из 4): «пустое турецкое седло»; уплощение задней поверхности глазного яблока; расширение периоптического субарахноидального пространства с (или без) повышенной извитостью зрительного нерва; стеноз поперечного синуса.

Согласно данным Международного общества головной боли, цефалгический синдром при ИВГ должен точно совпадать с дебютом заболевания и регрессировать по мере снижения ВЧД.

Нейрофтальмологическое обследование при подозрении на ИВГ включает: оценку полей зрения, глазного дна, диска зрительного нерва с использованием оптической когерентной томографии.

Данный метод совместно с периметрией также используют для оценки эффективности проводимой терапии.

Среди методов нейровизуализации наиболее предпочтительно использовать МРТ с МР-венографией. В сложных случаях показано проведение исследования с использованием контрастного препарата.

Для оценки результатов люмбальной пункции разработаны следующие критерии: увеличение давления ЦСЖ при выполнении любмальной пункции >250 мм вод.ст. у взрослых и >280 мм вод. ст. у детей (>250 мм вод.ст. при выполнении люмбальной пункции без наркоза и у детей без избыточной массы тела), при нормальном составе ЦСЖ.

Практически все возможные причины, приводящие к повышению ВЧД и отеку диска зрительного нерва, должны быть исключены до постановки диагноза ИВГ. Бо́льшая часть причин вторичной внутричерепной гипертензии исключается после проведения МРТ головного мозга, МР-венографии и лабораторной диагностики.

Значительную сложность представляет дифференциальный диагноз с заболеваниями, сопровождающимися сходными изменениями на глазном дне, но без повышения ВЧД. Например, злокачественное течение артериальной гипертензии, отложение кальция в области диска зрительного нерва, диабетическая папиллопатия.

Для эффективной терапии ИВГ должен быть использован мультидисциплинарный подход, включающий динамическое наблюдение невролога, офтальмолога, участие диетолога и реабилитолога. Пациентам обязательно необходимо объяснить высокий риск развития осложнений ИВГ, в первую очередь потери зрения, при отсутствии своевременной терапии.

Основными направлениями консервативной терапии ИВГ является снижение массы тела и применение ингибитора карбоангидразы ацетазоламида. Только в случае рефрактерности к лекарственной терапии или быстропрогрессирующем злокачественном течении ИВГ рассматривается вопрос оперативного вмешательства с проведением шунтирования.

По результатам ряда исследований доказана эффективность снижения массы тела у пациентов с ИВГ и ожирением. На фоне потери массы тела отмечается регресс ВЧД и отека диска зрительного нерва [15].

При использовании низкокалорийной диеты у 25 пациентов с ИВГ (425 ккал/день, эквивалент 4 банана в день), через 3 мес отмечалось снижение массы в среднем на 15,7 кг, давления ЦСЖ на 80 мм вод.ст.

, а также регресс отека диска зрительного нерва [10].

Доказана эффективность бариатрической хирургии при ИВГ. При наблюдении за 35 пациентами после бариатрических вмешательств в 97% случаев отмечалось снижение отека диска зрительного нерва [16].

Основным препаратом выбора для консервативной терапии ИВГ является ацетазоламид (диакарб). В настоящее время имеется достаточная доказательная база, подтверждающая высокую эффективность ацетазоламида при ИВГ, включая достоверное снижение риска необратимой потери зрения при своевременной терапии [17].

Около 30 лет назад путем пролонгированного мониторинга давления ЦСЖ впервые была установлена способность ацетазоламида снижать давление ЦСЖ у пациентов с ИВГ [18].

Наблюдения последних 15 лет убедительно показывают эффективность ацетазоламида с регрессом зрительных расстройств, в среднем у 47—67% пациентов с ИВГ [1].

Для взрослых начальная доза ацетазоламида составляет 500 мг 2 раза в день с последующим постепенным увеличением до 2—2,5 г в сутки в зависимости от переносимости терапии. Безинтервальный длительный (6 мес) режим дозирования ацетазоламида показал свою эффективность в терапии пациентов с ИВГ в монотерапии.

F. Rodriguez de Rivera и соавт. [19] обследовали 41 пациента с диагнозом ИВГ. На фоне проводимой терапии ацетазоламидом 250 мг 3 раза в сутки отмечалось достоверное снижение давления ЦСЖ в 51,2% случаев.

В другом исследовании была выявлена положительная динамика при ИВГ на фоне использования комбинации препаратов (кортикостероиды+ацетазоламид) [20].

В течение нескольких лет проводилось мультицентровое двойное слепое плацебо-контролируемое исследование эффективности ацетазоламида и программы снижения массы тела при ИВГ. В исследовании приняли участие 38 медицинских центров (NORDIC Study Group 2014) [21].

Всего в наблюдении участвовали 165 пациентов, из них 161 женщина, в возрасте от 18 до 52 лет (средний возраст 29 лет), которые были рандомизированы в 2 группы, получающие плацебо или ацетазоламид в средней дозе 2,5 в сутки (максимальная доза до 4 г в сутки).

В каждой группе выполнялась программа по снижению массы тела. Все включенные в исследования пациенты имели верифицированный диагноз ИВГ и легкое или умеренное снижение зрения.

Клиническая и инструментальная оценки эффективности проводились в течение 6 мес терапии с акцентом на анализ данных периметрии.

В группе пациентов, получавших плацебо, отмечалось достоверно большее число испытуемых, вынужденных прекратить исследование на фоне прогрессирования заболевания и продолжить лечение с усилением фармакотерапии или с проведением оперативного вмешательства. Установлено достоверное улучшение показателей периметрического исследования у пациентов, получавших ацетазоламид, в сравнении с плацебо (p