Аневризма межпредсердной перегородки у детей и взрослых: выявление и лечение

Аневризма – выпячивание или расширение стенки артерии, в некоторых случаях вены. Это происходит из-за истончения гладкой мускулатуры в стенках сосудов. В результате происходит увеличение площади поверхности сосуда, что ведет к нарушению кровообращения. Это явление может быть как врожденным, так и приобретенным.

Аневризмы могут быть истинными или ложными. Стенками истинной аневризмы всегда является стенка сосуда, пусть и измененная. Ложные аневризмы образуются чаще всего в результате повреждения артериального сосуда, когда стенками аневризмы становятся прилежащие мягкие ткани. Как и все аневризмы сердца, АМПП относится к истинным.

Межпредсердная перегородка – это внутренняя стенка сердца, разделяющая левое и правое предсердия, камеры, в которых начинаются малый и большой круг кровообращения.

Аневризма межпредсердной перегородки – это первичная аномалия развития межпредсердной перегородки (МПП). Патология представляет собой выпячивание части МПП в левое или правое предсердие из-за повышенной эластичности тканей. Растяжение вызывает давление крови во время сердечных сокращений. 

Это заболевание относится к малым порокам сердца и редко несет серьезную опасность для жизни и здоровья. Но оно способно усилить негативное воздействие других сердечных патологий.

При выпячивании аневризмы более чем на 10 мм. в любое из предсердий, существует риск нарушения динамики крови. В этом случае к АМПП относятся как к более серьезной патологии. 

Формы АМПП

У АМПП широкая классификация, которая строится как на анатомических особенностях заболевания, так и на причинах и особенностях его возникновения.

Первоначальная анатомическая классификации выделяла три типа АМПП:

• P – Аневризма выпячивается в правое предсердие;
• L – Аневризма выпячивается в левое предсердие;
• S – образная. В этом случае разные участки перегородки выпячиваются в разные предсердия, образуя S – образный изгиб.

Современная классификация выделяет 5 форм, которые позволяют более точно анализировать особенности гемодинамики: 

• Тип 1R. АМПП выгибается в правое предсердие от центра перегородки в процессе сердечных сокращений.
• Тип 2L. АМПП выгибается в левое предсердие от центра перегородки.
• Тип 3RL.  Максимальное выпячивание аневризмы в правое предсердие с последующим частичным выгибанием в левое, в процессе сердечных сокращений.
• Тип 4LR. Максимальное выпячивание аневризмы в левое предсердие с последующим частичным выгибанием в правое.
• Тип 5. Аневризма равномерно выгибается в правое и левое предсердие.

Классификация АМПП по характеру возникновения: 

• Врожденные. Обнаруживаются уже в детском возрасте и основными их причинами становятся нарушения эмбрионального развития.
• Приобретенные. Характерны для взрослых людей и возникают в течении жизни. 

Классификация АМПП по степени вовлеченности межпредсердной перегородки:

• Частичный. Наиболее распространенный тип, при котором аневризма формируется из ограниченного участка перегородки.
• Генерализованный. Вся МПП подвержена аневризматическому растяжению.

Помимо первичной аневризмы, возникшей из-за анатомических нарушений в тканях, выделяют вторичную АМПП. Она может возникнуть даже на здоровой перегородке в результате слишком сильного кровяного давления в сердце, вызванного другими патологиями. В этом случае лечение направлено на борьбу с заболеванием, ставшим причиной аневризмы.

Причины АМПП

Риск возникновения АМПП берет свое начало во время эмбриогенеза человека. Дело в том, что подавляющее большинство АМПП развивается на месте овального открытого окна (ОО). ОО – отверстие соединяющее левое и правое предсердие, когда ребенок находится в утробе матери.

Как выглядит аневризма межпредсердной перегородки. Источник: Blausen.com staff (2014). «Medical gallery of Blausen Medical 2014»

У ребенка в утробе нет возможности дышать легкими. Поэтому часть крови следует из правого предсердия к легким, чтобы обеспечить их питание и развитие. А остальная часть крови сбрасывается через ОО в левое предсердие и направляется на большой круг кровообращения,  для питания всего организма.

После рождения, когда ребенок делает свой первый вдох, и начинает функционировать малый круг кровообращения, необходимость в ОО отпадает. При нормальных условиях оно зарастает в течении нескольких дней. Заросший участок является слабой точкой в перегородке и подвержен максимальным деформациям.

Важно! Закрытие отверстия в течении нескольких месяцев не считается патологией.

Здоровая МПП способна выдерживать давление крови без изменения формы. Однако существует ряд факторов, нарушающих нормальное анатомическое строение перегородки и провоцирующих выпячивание. 

Для детей характерна только врожденная АМПП. Главной ее причиной, в большинстве случаев, является образ жизни матери во время беременности и состояние ее здоровья. К факторам, которые вызывают АМПП у младенцев относят:

• Наследственную предрасположенность;
• Инфекционные заболевания во время беременности;
• Курение и употребление алкоголя во время беременности;
• Применение лекарств оказывающих неблагоприятное, тератогенное действие;
• Неблагоприятные условия окружающей среды;
• Авитаминоз.

У взрослых АМПП возникает из-за сердечных патологий, которые ослабляют ткани перегородки.

• Инфаркт миокарда;
• Миокардит;
• Кардиомиопатия.

Приобретенная АМПП классифицируется по скорости развития заболевания:

• Острая аневризма – возникает в течении двух недель после перенесенного инфаркта. Сопровождается повышенной температурой, аритмией и и аномально большим количеством лейкоцитов в крови.
• Подострая аневризма – развивается от трех до шести недель. Аневризма возникает из-за нарушенного формирования соединительной ткани на месте погибших кардиомиоцитов. Сопровождается сердечной недостаточностью и отеком в ногах.
• Хроническая аневризма – развивается более шести недель. Симптоматика соответствует застойной сердечной недостаточности.

Эта классификация необходима для составления плана лечения и прогнозирования заболевания.

Симптомы АМПП

Источник: gpointstudio / ru.freepik.com

При небольшх выпячиваниях МПП заболевание может проходить бессимптомно, и о наличии патологии может сказать только инструментальная диагностика. Однако у детей подросткового возраста и беременных женщин могут наблюдаться некоторые неспецифические симптомы:

• Небольшое посинение носа и носогубного треугольника;
• Бледная кожа;
• Малый рост и вес;
• Слабый иммунитет;
• Быстрая утомляемость;
• Головные боли и головокружения;
• Потеря сознания;
• Дискомфорт в груди и аритмия;
• Бессонница;
• Запоздалое половое созревание у подростков.

Важно! Высокие физические нагрузки также могут провоцировать проявление симптомов. Они характерны для широкого спектра заболеваний, а характер проявления индивидуален для каждого человека. Поэтому их анализ редко помогает в диагностике конкретного заболевания.

При сочетании АМПП с другими пороками сердца на первый план выходит предрасположенность к легочным инфекциям и хроническому бронхиту.

Существует риск разрыва аневризмы из-за сильного кровяного давления. Симптомы развиваются крайне быстро и представлены:

• Посинением лица и ладоней;
• Повышенным потоотделением;
• Одышкой;
• Потерей сознания.

Ампп при беременности

При наличии у беременной женщины небольшой АМПП не существует каких либо серьезных рисков и противопоказаний. Опасность несут только аневризмы с выпячиванием более 10 мм. В таком случае весь процесс беременности должен проходить под наблюдением специалиста, так как кардинальные изменения в гемодинамике могут стать поводом к отказу от естественных родов и применению кесарева сечения. 

Беременность может быть категорически противопоказана, когда аневризма осложнена другими пороками сердца. До 70% АМПП имеют одно или несколько небольших отверстий, которые могут не соответствовать эмбриональному развитию ОО. В таком случае АМПП рассматривают в сочетании с малым дефектом МПП (отверстие в МПП).

Однако если размер дефекта МПП достигает определенного значения, могут наблюдаться следующие явления:

• Высокая легочная гипертензия;
• Кардиомегалия;
• Высокая сердечная недостаточность.

В таком случае, на ранних сроках беременности (до 12 недель) производится искусственный аборт, в более поздние сроки – кесарево сечение.

Диагностика заболевания

Источник:  U.S. Navy photo / DVIDS

Широкий спектр неспецифических симптомов и частая бессимптомная картина заболевания требуют точной диагностики. К ним относятся:

• Электрокардиография;
• Допплерография;
• Компьютерная томография;
• Эхокардиографическое исследование.

Они позволяют выяснить местоположение и размер аневризмы, а также наличие сопутствующих заболеваний.

При изучении работы сердца, в первую очередь применяется электрокардиография. Метод основан на регистрации электрических импульсов, которые с пределенной частотой иннервирую мускулатуру сердца, заставляея все его камеры сокращаться в определенном порядке. Это простой безболезненный метод дающий общие представления о работе сердца человека.

При изучении динамики крови применяются методы допплерографии или компьютерной томографии. Благодаря им удается исследовать все особенности, нарушения и аномалии кровообращения, их локализацию и размеры.

Но наиболее эффективным и информативным методом, при диагностике АМПП, является чреспищеводное эхокардиографическое исследование (ЧП-ЭхоКГ).

Метод основан на обычном ультразвуковом исследовании, во время которого пациенту через пищевод вводят ультразвуковой датчик.

Это позволяет получать наиболее точные данные о работе сердца так как отсутствуют помехи в виде ребер, подкожного жира и слоев мягких тканей.

Для ЧП-ЭхоКГ существует протокол, по которому необходимо изучать следующие параметры:

• Тип аневризмы согласно современной классификации;
• Длина основания аневризмы и степень вовлеченности перегородки (локальная или генерализованная);
• Длина выпячивания аневризмы;
• Наличие или отсутствие тока крови между предсердиями. При наличии отмечается:
• Размер ДМПП;
• Количество сбрасываемой крови;
• Направление сбрасывания крови.

Противопоказания для ЧП-ЭхоКГ:

Заболевания пищевода (варикозное расширение вен, воспалительные процессы, кровотечения);

Лечение

При размерах аневризмы менее 10 мм в лечении нет необходимости. Пациенту рекомендуют профилактические мероприятия, правильная диета и регулярные осмотры у кардиолога.

При аневризмах больших размеров или при наличии в МПП отверстия, для пациента разрабатывается курс комплексных мероприятий, которые включают в себя как консервативное, так и хирургическое лечение.

Консервативное лечение

Применяется при аневризме, размер которой может повлиять на гемодинамику крови, но хирургическое вмешательство несет больше рисков, чем потенциальной пользы.

В первую очередь оно направлено на:

• Лечение сердечной недостаточности, которое было вызвано аневризмой или заболеванием, которое послужило причиной ее образования;
• Контроль симптомов и снижение нагрузки на сердце с помощью медикаментов;
• Лечение аритмии;
• Поддержание оптимального кровяного давления;

К консервативному лечению относят и составление правильной диеты.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство показано в следующих случаях:

• При подозрении на разрыв аневризмы;
• При симптомах сердечной недостаточности у пациентов с хронической аневризмой;
• При высокой степени тромбообразования из-за аневризмы.

Операция на сердце. Источник: NCBI

Операция проходит в 3 этапа:

• Получение доступа к сердцу путем вскрытия грудины и последующей операции на открытом сердце. Для поддержания достаточного количества кислорода в организме применяется метод искусственного (экстракопорального) кровообращения, что позволяет освободить на время сердце от крови;
• Удаление аневризматической части перегородки;
• Замещение удаленного участка перикардиальной заплатой.

Послеоперационный период пациент проводит в отделении интенсивной терапии с проведением искусственной вентиляцией легких до тех пор, пока пациент не вернется в стабильное состояние. Время в стационаре зависит от скорости восстановления пациента и может достигать нескольких месяцев.

Возможные осложнения

При наличии аневризмы возможны следующие осложнения:

• Разрыв аневризмы и резкое изменение гемодинамики;
• Острое нарушение мозгового кровообращения;
• Аритмия;
• Сердечная недостаточность;
• Хроническое низкое артериальное давление.

Прогноз и профилактика

Не существует какого либо целенаправленного метода профилактики АМПП. Есть только общие рекомендации, снижающие риски ее возникновения:

• Сбалансированные физические нагрузки, укрепляющие сосудистую систему, но не вызывающие ее перенапряжения;
• Отказ от вредных привычек. Курение и употребление  алкоголя способствуют частым сменам гемодинамики, что ведет к усилению выпячивания;
• Избегание стрессовых ситуаций, отдых при серьезных умственных нагрузках;
• Тщательное планирование беременности;
• Регулярные осмотры у лечащего врача.

Заключение

Аневризма межпредсердной перегородки может быть опасным заболеванием, нуждающимся в серьезном лечении. Однако в большинстве случаев эта патология требует только здоровой диеты и умеренной физической активности и регулярного наблюдения у своего лечащего врача. 

1. Структурные аномалии сердца // Г. П. Арутюнов, С. А. Бойцов, 2016.
2. Аневризма межпредсердной перегородки: эволюция диагностических и клинических представлений // А. С. Рудой, А. А. Бова, Т. А. Нехайчик, 2017.
3. Аневризма межпредсердной перегородки у пациентов старших возрастных групп терапевтического стационара // О. В. Рязанцева, Н. И. Ленкова, О. Д. Остроумова, Е. В. Ших, С. М. Рыкова, 2019

Аневризма межпредсердной перегородки

Аневризма формируется в месте, где во время внутриутробного периода жизни функционировало овальное окно. Это отверстие, по которому кровь двигалась сразу в левое предсердие, начиная большой круг.

Перекачивать ее в легкие не было необходимости, поскольку органы дыхания не работали. После рождения, первого вдоха новорожденного и пересечения пуповины, начинает свою работу малый круг кровообращения.

Отверстие между предсердиями практически сразу закрывается, однако иногда этот процесс может затянуться до года, что не считается патологией.

Достоверных причин внутриутробного развития аневризмы МПП пока не установлено, но считается, что инфекции, перенесенные матерью во время беременности, стрессы, применение некоторых лекарственных препаратов, курение и употребление алкоголя могут существенно влиять на формирование сердечно-сосудистой системы будущего ребенка. Учитываются такие факторы, как неблагоприятная экологическая обстановка, недостаток микроэлементов и витаминов в рационе беременной, а также генетические нарушения, которые могут приводить к дисфункции соединительной ткани.

Часто при наследственных дисплазиях страдает не только сердце, но и суставы, кости и даже хрусталик глаза. При таких патологиях меняется структура или свойства соединительной ткани. Межпредсердная перегородка становится вялой, не противостоит давлению внутри камер сердца и растягивается.

Тот же механизм происходит при рубцевании участка миокарда в котором произошел инфаркт. Несмотря на то, что ИМ чаще поражает межжелудочковую перегородку, аневризма у взрослых влияет на прогноз выживания и может осложниться разрывами и тромбоэмболией сосудов головного мозга, что, в свою очередь, является непосредственной причиной ишемического инсульта.

Различают три типа аневризм МПП:

1. С прогибом в правое предсердие.
2. С прогибом в левое предсердие.
3. S-образная аневризма.

Направление прогиба не имеет значения, поскольку симптоматика одна и та же, но при комбинации с другими пороками сердца и возникновении гемодинамических расстройств проявления становятся более выраженными.

Если пролабирование межпредсердной перегородки занимает большую площадь или достигает патологических значений, это может повлечь за собой организацию тромбов вследствие турбулентного потока в аневризме, нарушения ритма сердца из-за дополнительной стимуляции проводящей системы, дисфункции кровообращения из-за отсутствия нормального опорожнения предсердия во время сокращения. Сильное выпячивание может препятствовать работе клапанов. Если при этом существует шунтирование (сброс) крови слева направо в связи с незакрытым овальным окном или разрывом аневризмы, развивается легочная гипертензия из-за перегрузки малого круга.

Симптомы и проявления

У новорожденных и детей дошкольного и младшего возраста аневризма межпредсердной перегородки чаще всего себя никак не проявляет. Однако, в связи со скачками роста в подростковом периоде, во время физических и стрессовых нагрузок и при беременности может манифестировать симптоматикой, которая варьирует по степени проявлений в каждом индивидуальном случае:

• Нарушения ритма сердца;
• Пониженная сопротивляемость нагрузкам;
• Перебои в работе сердца;
• Боли в груди;
• Головокружения;
• Тошнота;
• Синюшность кончика носа и носогубного треугольника при нагрузке и при кормлении новорожденного грудью;
• Головные боли;
• Тахикардия;
• Беспокойство;
• Нарушения сна;
• Психологический дискомфорт у детей и подростков.

В сочетании с иными пороками сердца на передний план выходят более серьезные проявления:

• Частые вырусные инфекции верхних дыхательных путей;
• Хронические бронхиты;
• Одышка;
• Отеки.

У больных, переживший острый инфаркт миокарда, у которых сформировалась аневризма межпредсердной перегородки у взрослых размерами более 10 мм по данным УЗИ, существует некоторый риск ее разрыва. Летальность высока, но такое состояние возникает очень редко.

Клинические проявления разворачиваются остро и с высокой скоростью:

• Бледность, переходящая в синюшность кожи лица и ладоней;
• Потеря сознания;
• Шумное дыхание;
• Холодный липкий пот;
• Одышка.

Методы диагностики и лечения

Если УЗИ не дает полной картины анатомии сердца, назначаются дополнительные исследования, такие как компьютерная томография грудной клетки, чреспищеводное УЗИ или катетеризация с контрастом.

Детям, у которых установлен диагноз аневризмы МПП и нет симптоматики, лечение не назначается, однако необходимы ежегодные осмотры у детского кардиолога. Не рекомендуется ограничивать ребенка в активных играх, но для того, чтобы решить вопрос о возможности занятий спортом, нужно проконсультироваться с врачом.

Женщинам с аневризмой МПП, планирующих семью, или беременным с впервые выявленным дефектом необходима консультация кардиолога с проведением УЗИ. В большинстве случаем при такой патологии беременность и физиологические роды не противопоказаны.

В случае, если у пациента с аневризмой МПП есть сопутствующая патология, или клинические признаки требуют коррекции, назначается медикаментозная терапия:

• Мембраностабилизирующие и антиоксидантные препараты;
• Антикоагулянты и антиагреганты;
• Препараты и витаминные добавки, содержащие магний и калий;
• Антиаритмики.

Оперативные вмешательства – большая редкость. Однако такие меры лечения необходимы при разрыве аневризмы или незарощении овального окна, сопровождающегося гемодинамическими расстройствами. На данный момент производят ушивание дефекта, пластику, а также малоинвазивные манипуляции — введение окклюдера с помощью катетера.

Выводы

Для предупреждения аневризмы МПП не существует специфических мер профилактики. Контроль за патологией включает регулярные осмотры у кардиолога с выполнением ультразвукового исследования сердца. Это правило работает для всех категорий пациентов – для детей, беременных, а также лиц, перенесших инфаркт миокарда.

Аномалия структуры сердца при отсутствии сопутствующей патологии не влияет ни на качество жизни, ни на ее продолжительность.

Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки – врожденная аномалия сердца, характеризующаяся наличием открытого сообщения между правым и левым предсердиями. Дефект межпредсердной перегородки проявляется одышкой, повышенной утомляемостью, отставанием в физическом развитии, сердцебиением, бледностью кожи, шумами в сердце, наличием «сердечного горба», частыми респираторными заболеваниями. Дефект межпредсердной перегородки диагностируется с учетом данных ЭКГ, ФКГ, ЭхоКС, катетеризации полостей сердца, атриографии, ангиопульмонографии. При дефекте межпредсердной перегородки производится его ушивание, пластика или рентгенэндоваскулярная окклюзия.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – одно или несколько отверстий в перегородке, разделяющей левую и правую предсердные полости, наличие которых обуславливает патологический сброс крови, нарушение внутрисердечной и системной гемодинамики. В кардиологии дефект межпредсердной перегородки встречается у 5-15% лиц с врожденными пороками сердца, при этом в 2 раза чаще диагностируется у женщин.

Наряду с дефектами межжелудочковой перегородки, коарктацией аорты, открытым артериальным протоком, дефект межпредсердной перегородки входит в число наиболее часто встречающихся врожденных пороков сердца.

Дефект межпредсердной перегородки может являться изолированным врожденным пороком сердца или сочетаться с другими внутрисердечными аномалиями: дефектом межжелудочковой перегородки, аномальным дренажем легочных вен, митральной или трикуспидальной недостаточностью.

Дефект межпредсердной перегородки

Формирование дефекта связано с недоразвитием первичной или вторичной межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков в эмбриональном периоде. К нарушению органогенеза могут приводить генетические, физические, экологические и инфекционные факторы.

Риск развития дефекта межпредсердной перегородки у будущего ребенка существенно выше в тех семьях, где есть родственники с врожденными пороками сердца. Описаны случаи семейных дефектов межпредсердной перегородки в сочетании с атриовентрикулярной блокадой или с недоразвитием костей кисти (синдромом Холта-Орама).

Кроме наследственной обусловленности, к возникновению дефекта межпредсердной перегородки, могут приводить вирусные заболевания беременной (краснуха, ветряная оспа, герпес, сифилис и др.

), сахарный диабет и другие эндокринопатии, прием некоторых медикаментов и алкоголя во время беременности, производственные вредности, ионизирующая радиация, гестационные осложнения (токсикозы, угроза выкидыша и др.).

В силу разницы давления в левом и правом предсердиях, при дефекте межпредсердной перегородки происходит артериовенозное шунтирование крови слева направо. Величина сброса крови зависит от размеров межпредсердного сообщения, соотношения сопротивления атриовентрикулярных отверстий, пластического сопротивления и объема заполнения желудочков сердца.

Лево-правое шунтирование крови сопровождается увеличением наполняемости малого круга кровообращения, возрастанием объемной нагрузки правого предсердия и усилением работы правого желудочка. Ввиду несоответствия между площадью клапанного отверстия легочной артерии и объемом выброса из правого желудочка, происходит развитие относительного стеноза легочной артерии.

Длительная гиперволемия малого круга кровообращения постепенно приводит к развитию легочной гипертензии. Это наблюдается только тогда, когда легочный кровоток превышает норму в 3 и более раза.

Легочная гипертензия при дефекте межпредсердной перегородки обычно развивается у детей старше 15 лет, при поздних склеротических изменениях легочных сосудов.

Тяжелая легочная гипертензия вызывает правожелудочковую недостаточность и смену шунта, что проявляется вначале транзиторным веноартериальным сбросом (при физической нагрузке, натуживании, кашле и др.), а затем и стойким, сопровождающимся постоянным цианозом в покое (синдром Эйзенменгера).

Дефекты межпредсердной перегородки различаются по количеству, размерам и расположению отверстий.

С учетом степени и характера недоразвития первичной и вторичной межпредсердных перегородок соответственно выделяют первичные, вторичные дефекты, а также полное отсутствие межпредсердной перегородки, обусловливающее общее, единственное предсердие (трехкамерное сердце).

К первичным ДМПП относят случаи недоразвития первичной межпредсердной перегородки с сохранением первичного межпредсердного сообщения.

В большинстве случаев они сочетаются с расщеплением створок двух- и трехстворчатого клапанов, открытым атриовентрикулярным каналом.

Первичный дефект межпредсердной перегородки, как правило, характеризуется большим размером (3-5 см) и локализуется в нижней части перегородки над предсердно-желудочковыми клапанами и не имеет нижнего края.

Вторичные ДМПП образованы недоразвитием вторичной перегородки. Обычно они имеют небольшие размеры (1-2 см) и располагаются в центре межпредсердной перегородки или в области устьев полых вен. Вторичные дефекты межпредсердной перегородки часто сочетаются с аномальным впадением легочных вен в правое предсердие. При этом типе порока межпредсердная перегородка сохранена в своей нижней части.

Встречаются комбинированные дефекты межпредсердной перегородки (первичный и вторичный, ДМПП в сочетании с дефектом венозного синуса). Также дефект межпредсердной перегородки может входить в структуру сложных ВПС (триады и пентады Фалло) или сочетаться с тяжелыми сердечными пороками – аномалией Эбштейна, гипоплазией камер сердца, транспозицией магистральных сосудов.

Формирование общего (единственного) предсердия связано с недоразвитием или полным отсутствием первичной и вторичной перегородок и наличием большого дефекта, занимающего площадь всей межпредсердной перегородки. Структура стенок и оба предсердных ушка при этом сохранены. Трехкамерное сердце может сочетаться с аномалиями атриовентрикулярных клапанов, а также с аспленией.

Одним из вариантов межпредсердной коммуникации является открытое овальное окно, обусловленное недоразвитием собственного клапана овального отверстия или его дефектом. Однако ввиду того, что открытое овальное отверстие не является истинным дефектом перегородки, связанным с недостаточностью ее ткани, данная аномалия не может быть причислена к дефектам межпредсердной перегородки.

Дефекты межпредсердной перегородки могут протекать с длительной гемодинамической компенсацией, а их клиника отличается значительным разнообразием.

Выраженность симптоматики определяется величиной и локализацией дефекта, длительностью существования ВПС и развитием вторичных осложнений.

На первом месяце жизни единственным проявлением дефекта межпредсердной перегородки обычно служит транзиторный цианоз при плаче и беспокойстве, что обычно связывается с перинатальной энцефалопатией.

При дефектах межпредсердной перегородки средних и больших размеров симптоматика проявляется уже в первые 3-4 мес. или к концу первого года жизни и характеризуется стойкой бледностью кожных покровов, тахикардией, умеренным отставанием в физическом развитии, недостаточным приростом массы тела.

Для детей с дефектами межпредсердной перегородки типично частое возникновение респираторных заболеваний – рецидивирующих бронхитов, пневмоний, протекающих с длительным влажным кашлем, стойкой одышкой, обильными влажными хрипами и др., обусловленными гиперволемией малого круга кровообращения.

У детей первого десятилетия жизни отмечаются частые головокружения, склонность к обморокам, быстрая утомляемость и одышка при физической нагрузке.

Небольшие дефекты межпредсердной перегородки (до 10-15 мм) не вызывают нарушения физического развития детей и характерных жалоб, поэтому первые клинические признаки порока могут развиться лишь на втором-третьем десятилетии жизни. Легочная гипертензия и сердечная недостаточность при дефекте межпредсердной перегородки формируются примерно к 20 годам, когда возникает цианоз, аритмии, редко – кровохарканье.

При объективном обследовании пациента с дефектом межпредсердной перегородки выявляется бледность кожных покровов, «сердечный горб», умеренное отставание в росте и весе.

Перкуторно определяется увеличение границ сердца влево и вправо; при аускультации слева от грудины во II-III межреберьях выслушивается умеренно интенсивный систолический шум, который в отличие от дефекта межжелудочковой перегородки или стеноза легочной артерии, никогда не бывает грубым.

Над легочной артерией выявляется расщепление II тона и акцентирование его легочного компонента. Аускультативные данные подтверждаются при проведении фонокардиографии.

При вторичных дефектах межпредсердной перегородки ЭКГ-изменения отражают перегрузку правых отделов сердца. Могут регистрироваться неполная блокада правой ножки пучка Гиса, АВ-блокады, синдром слабости синусового узла.

Рентгенография органов грудной клетки позволяет увидеть усиление легочного рисунка, выбухание ствола легочной артерии, увеличение тени сердца вследствие гипертрофии правого предсердия и желудочка.

При рентгеноскопии обнаруживается специфичный признак дефекта межпредсердной перегородки – усиленная пульсация корней легких.

ЭхоКГ-исследование с цветным допплеровским картированием выявляет лево-правый сброс крови, наличие дефекта межпредсердной перегородки, позволяет определить его величину и локализацию.

При зондировании полостей сердца обнаруживается повышение давления и насыщения крови кислородом в правых отделах сердца и легочной артерии.

В случае диагностических трудностей обследование дополняется атриографией, вентрикулографией, флебографией яремных вен, ангиопульмонографией, МРТ сердца.

Дефект межпредсердной перегородки следует дифференцировать от дефекта межжелудочковой перегородки, открытого артериального протока, митральной недостаточности, изолированного стеноза легочной артерии, триады Фалло, аномального впадения легочных вен в правое предсердие.

Лечение дефектов межпредсердной перегородки только хирургическое. Показаниями к кардиохирургической операции служит выявление гемодинамически значимого артериовенозного сброса крови.

Оптимальный возраст для коррекции порока у детей – от 1 до 12 лет.

Хирургическое лечение противопоказано при высокой легочной гипертензии с веноартериальным сбросом крови, обусловленной склеротическими изменениями легочных сосудов.

При дефектах межпредсердной перегородки прибегают к различным способам их закрытия: ушиванию, пластике с помощью перикардиального лоскута или синтетической заплаты в условиях гипотермии и ИК. Рентгенэндоваскулярная окклюзия дефекта межпредсердной перегородки позволяет закрывать отверстия не более 20 мм.

Хирургическая коррекция дефектов межпредсердной перегородки сопровождается хорошими отдаленными результатами: у 80-90% больных отмечается нормализации гемодинамики и отсутствие жалоб.

Малые дефекты межпредсердной перегородки совместимы с жизнью и могут обнаруживаться даже в пожилом возрасте. У некоторых больных с небольшим дефектом межпредсердной перегородки возможно спонтанное закрытие отверстия в течение первых 5-ти лет жизни.

Продолжительность жизни лиц с большими дефектами межпредсердной перегородки при естественном течении порока составляет в среднем 35-40 лет.

Гибель пациентов может наступить от правожелудочковой сердечной недостаточности, нарушений ритма и проводимости сердца (пароксизмальной тахикардии, мерцательной аритмии и др.), реже — от легочной гипертензии высокой степени.

Пациенты с дефектами межпредсердной перегородки (оперированные и неоперированные) должны находиться под наблюдением кардиолога и кардиохирурга.

Аневризма межпредсердной перегородки

А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Аневризма межпредсердной перегородки – это аномальное выпячивание перегородки в зоне овальной ямки в сторону. Эта аномалия часто развивается на фоне системных дисплазий соединительной ткани, редко – общей популяции. Данная малая аномалия сочетается с пролапсом митрального клапана. 

Аневризма межпредсердной перегородки развивается из-за наследственного фактора, а также при нарушениях формирования соединительной ткани в сердце ещё, когда ребенок находится в утробе матери. Данное расстройство вызывается чаще всего внутриутробными инфекциями.

У детей дошкольного возраста аневризматическое выпячивание перегородки появляется после спонтанного позднего закрытия дефекта межпредсердной перегородки. Часто аномалия имеет благоприятный исход и у детей не наблюдаются гемодинамические расстройства и клинические манифестации, поэтому принадлежит к вторичным находкам при эхокардиографическом исследовании больного.

Отметим, что аневризма в большинстве случаев не влияет на функционирование сердца и кровообращение. Аневризмы имеют три формы:

• Выпячивание из левого в правое предсердие
• Инвагинация справа налево
• Имеет S-образный изгиб, то есть нижняя часть аневризмы выпячивается в одном направлении, а верхняя – в другом

Аневризмы межпредсердной перегородки склонны к вторичным инфекционным эндокардитам.

Начало болезни не проявляется какими-либо выраженными симптомами, но для каждого возраста характерны изменения в организме, на которые стоит обратить внимание родителям, и отвести ребенка на обследование.

У детей 1-3 лет с данным заболеванием проявляется торможение как психического, так и физического развития, дети могут не набирать необходимый вес. Дети склонны к сезонным вирусным заболеваниям. Есть первые признаки перенагрузки правого предсердия, увеличение объема правого желудочка, перезагрузка легочного круга кровообращения.

В старшем возрасте у детей наблюдается отставание в росте, непереносимость физической активности, проблемы в развитии половой системы, иногда наблюдаются аритмия, утомляемость, слабость, боли в зоне сердца и грудной клетки.  

У детей отмечается бледность кожных покровов, изменения в грудной клетке в виде выпячивания в зоне сердца, что вызвано атрофией мышц и увеличением правого желудочка. Легочный ствол  и правое предсердие увеличены. Пульс и артериальное давление могут быть немного ниже нормы.

Во время прослушивания у детей I тон усилен, II тон усилен преимущественно у детей от 7 лет.

Систолический шум – не грубый, ниже средней громкости и протекаимости. Во время физической нагрузки шум при аневризме усиливается.

Детям, которым уже диагностировали аневризму межпредсердной перегородки необходимо на регулярной основе проходить УЗИ и ЭКГ, чтобы следить за изменениями паталогиии,  а также быть под наблюдением кардиолога.

Опасным является осложнение заболевания – разрыв аневризмы. Оно проявляется у детей старшего возраста из-за сильного стресса, сердечных травм и сильной физической активности.

При разрыве в месте аневризмы появляется отверстие, вызывающее гемодинамические нарушения, а именно отток крови слева направо.

Опасность аневризмы – это её разрыв. Все случаи индивидуальны и  требуют строгого наблюдения врачей.

В некоторых случаях при разрыве происходит формирование дефекта, при котором люди могут жить десятки лет, не имея при этом каких-либо последствий.

В других же случаях появляется риск нарушения кровообращения мозга и инсульта. Существует потенциальный риск образования тромбов, которые оторвавшись, могут привести к инсульту.

Обычно дети достигают зрелого возраста, но часто уже после 40 лет из-за своей болезни получают инвалидность.

Диагностирование данного заболевания происходит преимущественно сразу после рождения. Основанием для такого диагностирования является первая электрокардиограмма и ультразвуковое исследование сердца. На УЗИ аневризму очень легко обнаружить.

В случае необходимости больному назначается уточняющее обследование: чрезпищеводное УЗИ, катетеризация сердца или компьютерная томография, которая позволяет получить информацию о размере и расположении аневризмы. Дообследование назначают, когда есть подозрения не только на аневризму, но и сопутствующие сердечные аномалии.

В случае если нет осложнений аневризмы межпредсердной перегородки, тогда больной не нуждается в медикаментозном и хирургическом лечении. В случаях роста аневризмы или её разрыва обязательна госпитализация больного, наблюдение за его состоянием и даже хирургическое вмешательство.

В большинстве случаев аневризма не нуждается в проведении операции из-за риска появления осложнений. Операция показана только, когда есть большой сброс крови, который вызывает развитие необратимой легочной гипертензии. Операция подразумевает вшивание дефекта или пластическу замену части межпредсердной перегородки гипоаллергенной заплаткой из медицинского синтетического вещества.

Специальная профилактика для больных с аневризмой межпредсердной перегородки не разработана, но детям противопоказано любое физическое напряжение.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Аневризмы межпредсердной перегородки, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику: Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.

Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом.

Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой.

Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина.

Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.