Дополнительная трабекула в левом желудочке у детей и взрослых

Татьяна Федотова, 3 октября 2018

Врач УЗД, Терапевт

Здравствуйте. Трабекулы в норме должно быть 2-3. А когда их больше то они затрудняют ток крови. Как бы немного препятсвуют продвижению. Отсюда может пациент пеииодически что то ощущать. Но это является физиологической особенностью. У кого то они есть у кого то их нет. Вам же спортом заниматься можно но слишком профессиональным не рекомендовала бы. Необходимо наблюдение.

Оксана Рябова, 3 октября 2018

Терапевт

Здравствуйте! Можете приложить результат анализа? Да действительно к этой проблемы е относятся по разному , но нужно знать детали эхо кг

Лариса Медведева, 3 октября 2018

Терапевт, Нефролог

Дополнительная трабекула – это совершенно безобидная врожденная аномалия. Она ни на что не действует, не мешает развитию, не ограничивает никаких возможностей не требует ни профилактики, ни лечения

Анастасия Степашкина, 3 октября 2018

Гематолог, Терапевт

Занимайтесь спокойно,при боли покажите ребенка неврологу,ортопеду, все же идёт нагрузка на грудной отдел тоже,часто в хоккее нефизмологичные позы

Нина Извозчикова, 3 октября 2018

Инфекционист

Здравствуйте!Трабекулы в левом желудочке – это врожденное состояние сердца.Примерно у 30% людей существуют трабекулы в левом желудочке.

Чаще они никак клинически не проявляются и ребенок сохраняет физическую активность.Однако,наличие этих изменений определяет некоторые запреты для пациентов:1.экстремальные виды спорта,2.

самовольное приятие медикаментов,3.интенсивные физические и психоэмоциональные нагрузки.

Анна Ковалёва, 3 октября 2018

Акушер, Гинеколог, Детский гинеколог

Здравствуйте. Обычно дополнительные трабекулы не влияют на работу сердца. По ЭКГ отклонений нет. Занятия не противопоказаны, но если есть жалобы ю, то нужно дообследоваться. А что именно беспокоит ребёнка?

Юлия Дмитриева, 3 октября 2018

Кардиолог, Терапевт

Здравствуйте! В строении сердца у вашего ребёнка есть особенность, которая значительно на образ жизни не влияет. Это ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ особенность. Ребёнок ходит с удовольствием на спортивные секции. В данном случае ограничений физических нагрузок нет.

Оксана Рябова, 3 октября 2018

Терапевт

Дополнительная трабекула в левом желудочке–патология, относящаяся к аномалиям развития сердца. Сама по себе она не несет опасности здоровью, ведь не приводит к деформации сердца, не вызывает нарушения его работоспособности и не является пороком. Трабекула в полости левого желудочка представляет собой нить, соединяющую между собой мышечную ткань левого желудочка сердца с клапаном .Это врожденная патология .Если заболевание обнаруживают в доброкачественной форме, то оно не будет вызывать боли или дискомфорта, поэтому ребенок может жить так, как другие здоровые дети. У вашего сына доброкачественная форма без проявления болей и одышки, он хорошо переносит физические нагрузки, нет изменений по ЭКГ. Если у него нет жалоб пусть занимается, только вы ему обясните, что нельзя выполнять нагрузки при появлении неприятных ощущений, одышки, сердцебиения . Обязательно контроль 1 раз в год Экг, эхо кг, кардиолог.

Евген Зорий, 4 октября 2018

Терапевт

Здравствуйте.Ничего нет страшного.Ваш ребенок может продолжать заниматься спортом.Если у вас будут ко мне вопросы-пишите мне в чат.Крепкого вам здоровья и всех благ.Жду ваших сообщений.

Что такое дополнительная трабекула?

Общество

Жизнь ребёнка и взрослого с дополнительной трабекулой левого желудочка.

Фото автора Anna Shvets: Pexels

Главное

• ДТЛЖ – дополнительная трабекула левого желудочка. Что же это за напасть?
• Что же требуется? Внимание специалиста, контролирующего развитие фиброзно-мышечного органа человека – его сердца.
• Как проявляет себя лишняя трабекула?
• Как узнать, есть ли у вашего ребёнка дополнительная трабекула левого желудочка сердца?

Главное:Главное

ДТЛЖ – дополнительная трабекула левого желудочка. Что же это за напасть?

• ДТЛЖ – дополнительная трабекула левого желудочка. Что же это за напасть?
• Что же требуется? Внимание специалиста, контролирующего развитие фиброзно-мышечного органа человека – его сердца.
• Как проявляет себя лишняя трабекула?
• Как узнать, есть ли у вашего ребёнка дополнительная трабекула левого желудочка сердца?

Нет большего счастья в жизни родителей, чем появление на свет маленького очаровательного чуда, после рождения которого наступает период треволнений и беспокойного поиска ответов на вопрос: «Всё ли хорошо у него или у неё со здоровьем?».

Новорожденного малыша обследуют, оценивая работоспособность и состояние его маленьких органов. Порой родители слышат от врача: «У вашего ребёнка шумы в сердце. Необходимо обследоваться». Радость у многих мам мгновенно сменяется печалью: «Шумы? Это что-то плохое. Какая-то врождённая болезнь!».

Родители с тревогой ждут результатов УЗИ сердца. Малышам, как правило, обязаны сделать его в 1 месяц. И тут неожиданно всплывает, что у ребёнка

Дополнительная трабекула – вовсе не приговор. Можно называть её патологией, а можно – особенностью строения сердца. Обнаруживают трабекулу у 3% новорожденных. Возможны ли осложнения, сопряжённые с её наличием? Да. Обычно они проявляются в подростковом возрасте.

Чтобы лучше понять смысл сложносочинённой аббревиатуры ДТЛЖ и понятия дополнительная трабекула левого желудочка, нужно вспомнить о строении сердца. У него 4 камеры. В здоровом сердце кровь идёт из предсердий в желудочки, а его движение обеспечивают клапаны. Они открываются и закрываются. Как часто? Ровно в ритме биения маленького сердечка.

Есть и ещё один сегмент — хорды (трабекулы). Их роль заключается в том, что они поддерживают эластичность клапанов.

Когда в утробе у мамы формируется сердце ребёнка, у него могут возникнуть одна или даже несколько дополнительных хорд. Как и любая аномалия в строении сердца, лишняя трабекула именуется патологией.

Однако никакого лечения и, тем более, операции в большинстве случаев не требуется.

• Эта маленькая лишняя хорда представляет собой сухожильную ткань, которая может быть расположена в полости сердца
• · вертикально
• · горизонтально
• · поперечно.

Поинтересуйтесь у специалиста, какой именно тип трабекулы у вашего ребёнка? Вертикальный и горизонтальный тип лишней хорды считаются не представляющими особой опасности. Некоторую опасность представляет поперечный тип. Почему? Именно поперечная трабекула может приводить к нарушению сердечного ритма у растущего человека.

pixabay.com

Мнения кардиологов по вопросу опасности лишних трабекул расходятся. Кто-то скажет, что в любых аномалиях не бывает чего-то хорошего. И будет прав. Но большинство экспертов сходятся во мнении, что дополнительная трабекула — не патология. А что же? Обратившись к хорошим кардиологам, вы можете услышать успокаивающие слова: «Это разновидность нормы!».

Если это норма, то, спрашивается, зачем её нужно наблюдать все детство? Дело в том, что дополнительная трабекула в процессе развития сердца ребёнка, всё же, может косвенно способствовать возникновению других сердечных аномалий и патологий. Например, эндокардита (воспаления внутренней сердечной оболочки), тромбофлебита (это тоже воспаление стенок поверхностных вен, которое может сопровождаться появлением опасных для жизни человека тромбов).

Эндокардит и тромбофлебит —реальные патологии, а не разновидности нормы. Но возникнут они у вашего чада или нет в период взросления? Ответа на этот вопрос никто дать не сможет. Поэтому и предписано лишь наблюдение.

Как проявляет себя лишняя трабекула?

Если она одна, то практически никак. Многие родители, живущие там, где нет возможности обследовать ребёнка, сделав ему ультразвуковое исследование сердца, даже не подозревают, что у малыша есть такая аномалия. Но если трабекул несколько и, тем более, они поперечные, то болезнь, скорей всего, даст о себе знать в возрасте 12-14 лет. Это может быть

· тахикардия, так называется учащённое сердцебиение. Не бойтесь, у малышей сердце бьётся всегда чаще. А вот когда тахикардия не проходит в подростковом возрасте, это повод задуматься.

· боли за грудиной, как правило, у ребят 12-14 лет с дополнительной трабекулой возникают болевые ощущения на уроках физкультуры, где имеет место физическая нагрузка. Даже несколько приседаний или спокойный бег на короткую дистанцию могут спровоцировать сердцебиение.

· повышенная утомляемость. Родители часто списывают на лень жалобы 13-14-летних подростков, которые ничего не хотят делать. Это не лень. Если у ребёнка дополнительная трабекула, он может постоянно чувствовать себя уставшим. И его образовательный процесс требует корректировки и адекватного подхода.

· проблемы с желудочно-кишечным трактом. Подростков, у которых есть дополнительная трабекула, нередко мучает изжога. Иногда у них диагностируется загиб желчного пузыря.

· сложнее, если имеет место соединительнотканевая дисплазия. Такой «сопутствующий» диагноз нередко ставят тем, у кого обнаруживается дополнительная трабекула.

Что представляет собой эта дисплазия? Ослабление тканей, которое распространяется не только на сердце, но и на скелет. У ребёнка/подростка может стать неестественной осанка.

Иногда дисплазия проявляется в аномальной гибкости костей, неестественности походки.

https://www.youtube.com/watch?v=mQr3E4DvaIE\u0026t=84s

Вполне возможно, проблемы с походкой и скелетом проявились у вашего ребёнка в отсутствие диагноза «Дополнительная трабекула левого желудочка». Вероятность в том, что в своё время (12-15 лет назад) он не был правильно обследован, велика.

Есть повод проверить сердце!

И если диагноз подтвердится, вам будет необходима консультация хорошего врача. Болезнь выявлена, медицинское наблюдение за подростком установлено, а значит – всё будет хорошо.

О причинах возникновения дополнительных трабекул в сердце ребёнка

Вполне возможно, что причиной возникновения дополнительной трабекулы в левом желудочке сердца вашего сына или дочери являетесь вы сами. Исследования учёных свидетельствуют о том, что аномалия имеет, в том числе, генетический характер, то есть, может передаваться от родителей к ребёнку.

1. На образование дополнительной хорды в сердце малыша могут повлиять особенности поведенческой модели матери в период беременности. А именно:
2. · систематическое нервное и физическое перенапряжение, которому подвергалась будущая мамочка (это к вопросу о том, что нужно своевременно уходить на больничный по беременности, а не приезжать в роддом прямиком из офиса)
3. · плохая экологическая ситуация (на неё привыкли списывать абсолютно всё)
4. · употребление алкоголя и никотина в период беременности, конечно, не гарантирует возникновения у ребёнка трабекулы, но многократно повышает риски, в том числе, риск возникновения патологий сердца
5. · воздействие радиации в неблагополучных в радиоактивном отношении регионах

· затяжные депрессии матери, как считается, тоже способны спровоцировать образование в сердце ребёнка дополнительной хорды (трабекулы) в левом желудочке. Поэтому держим себя в руках и культивируем позитив!

Как узнать, есть ли у вашего ребёнка дополнительная трабекула левого желудочка сердца?

В наши дни эта врождённая особенность маленьких сердечек выявляется в процессе послеродового обследования новорожденных. Деткам делают эхокардиоскопию, при необходимости назначают ультразвуковое исследование сердца, а также другие обследования кардиологического характера (например, эхокардиографию).

Помните, что обыкновенная кардиограмма выявить такую патологию не может. Она зафиксируют те изменения, которые с ней сопряжены. Например, шумы в сердце. С упоминания о них мы начали наш рассказ.

Если клинической симптоматики нет (сердце работает ровно, жалоб ребёнок или подросток не предъявляет), то и медикаментозного вмешательства не требуется. Другое дело, когда в возрасте 12-14 лет возникают проблемы.

Тогда назначаются медикаменты. Возможно ли оперативное вмешательство? В некоторых (абсолютно исключительных!) случаях – да.

Но, как правило, человек живёт всю жизнь с трабекулой, периодически обследуясь у специалистов, меняющих стратегию лечения.

В качестве поддерживающей терапии назначают витаминные комплексы (раз в полгода — В1, В2 и РР). Для стабилизации импульсов в волокнах миокарда будут полезны магний и калий. Врач также может назначить препараты для нормализации нейроциркуляции и повышения клеточной энергетики детского и подросткового миокарда.

Помните! Никакое бесконтрольное лечение (в том числе, приём витаминных комплексов и, казалось бы, безобидного магния и калия) невозможно.

Мы желаем здоровья вам и вашему ребёнку!

Подпишитесь на нашу e-mail рассылку

Наличие дополнительной трабекулы в левом желудочке сердца

Трабекула – это сухожильное образование в полости сердца, которое относится к незначительным аномалиям развития, не связанным с клапанным аппаратом. Наличие дополнительной трабекулы в левом желудочке – это не порок, и в определенных ситуациях считается вариантом нормы. Обычно диагноз ставится на плановом осмотре ребенка при выявлении систолического шума аускультации сердца.

Такая патология наблюдается у каждого седьмого человека в мире. Соединительное образование не несет серьезной опасности для жизни взрослого человека и ребенка. Только в редких случаях возможно развитие осложнений, которые проявляются обычно в пубертатный период.

Причины развития аномалии и особенности заболевания

Сердечные хорды (при нормальном развитии) формируют некоторый каркас в полости сердца и обеспечивают естественную перегородку клапана, исключающую его провисание. При расслаблении миокарда хорды натягиваются, клапан открывается, запуская поток крови в желудочек.

При сокращении миокарда хорды расслабляются, а клапан закрывается. Таким образом осуществляется циркуляция крови в сердце при нормальном строении.

В определенных случаях при внутриутробном развитии плода возникают нарушения при построении структуры сердца, когда в дополнении к обычным хордам, соединяющим клапан с желудочком, появляется дополнительная трабекула.

Она представляет собой небольшие перегородки из сухожильной ткани, которые могут соединять сердечный клапан с мышечной тканью (добавочная хорда), а также провисать в полость левого желудочка.

Различают продольную, диагональную и поперечную трабекулу, в зависимости от ее расположения к продольной оси левого желудочка. Поперечное расположение сухожильного образования является наиболее серьезной аномалией развития, приводящей к сбоям в ритме сердца. Продольные и диагональные трабекулы гемодинамически незначимы, и не мешают циркуляции кровотока по сердечным камерам.

Тканевое образование относится к врожденным патологиям. Малые аномалии развития сердца не несут вреда жизни и здоровью больного. В 90% случаев причинами возникновения является наследственный фактор (особенно по материнской линии). В некоторых случаях патология развивается под действием вредных привычек женщины, плохой экологии, стрессах при беременности.

Признаки заболевания и диагностика

Нередко дополнительная трабекула в левом желудочке симптоматически не проявляется в течение всей жизни. Современные методы обследования детей позволяют выявить наличие аномалии в первые месяцы жизни. Только в определенных случаях наличие трабекулы сопровождается развитием серьезного заболевания – дисплазии соединительной ткани. Тогда у ребенка проявляются основные симптомы патологии:

• тахикардия и боли в грудной клетке (в подростковом периоде при интенсивном росте мышц и костей, увеличении размеров внутренних органов);
• повышенная утомляемость, особенно после физических нагрузок;
• нарушение работы желудочно-кишечного тракта (рефлюкс, загиб желчного пузыря);
• деформирование конечностей (дисплазия соединительной ткани сопровождается проблемами с позвоночником: сколиоз, чрезмерная гибкость скелета, худощавость).

При наличии подобных симптомов проводится тщательное обследование ребенка, которое позволяет выявить серьезные аномалии развития сердца.

Эффективным методом диагностики дополнительной трабекулы в полости левого желудочка является УЗИ.

В настоящее время каждому ребенку в возрасте от 1 до 3 месяцев в обязательном порядке проводят ультразвуковое обследование для исключения пороков сердца и других аномалий, не обнаруженных в роддоме.

При отсутствии осложнений наличие добавочной хорды признается врачами вариантом нормального развития, и ребенок считается здоровым. При выявлении симптомов дисплазии проводятся дополнительные исследования:

• эхокардиография;
• ЭКГ сердца без нагрузки и с нагрузкой;
• велоэргометрия (нагрузочные пробы).

Все методы абсолютно безопасны и безболезненны для ребенка. Своевременное обследование поможет выявить проблемы со здоровьем для быстрого и эффективного лечения.

Лечение патологии

Дополнительная трабекула в левом желудочке относится не к серьезным заболеваниям, а к анатомическим особенностям развития сердца. Поэтому при отсутствии симптомов и сопутствующих заболеваний лечение не требуется. В таком случае необходимо только наблюдение врачом за состоянием здоровья.

При наличии дисплазии соединительной ткани, нарушениях работы сердечно-сосудистой системы (легочная гипертензия, сердечная недостаточность) назначается медикаментозное лечение. В особо тяжелых случаях возможно хирургическое вмешательство – удаление трабекулы. Операции проводятся крайне редко. Лечение аномалии сердца включает в себя комплекс мероприятий.

1. Прием витаминов. Витамины группы В обеспечивают нормальную работу сосудов и сердца. Терапия рассчитана на месячный курс (с повторением в течение года) и подразумевает пероральное или внутримышечное введение препаратов. Прием витаминных комплексов особенно важен в период активного роста ребенка.
2. Препараты с калием и магнием. Микроэлементы способствуют улучшению прохода импульсов по соединительным волокнам сердца, нормализации работы сердечно-сосудистой системы. Прием препаратов также важен подросткам в период полового созревания. Дозировку и тип лекарственных средств назначает врач.
3. Препараты для улучшения процессов обмена в организме (антиоксиданты). Такие средства способствуют улучшению общего самочувствия пациента, повышению иммунитета.
4. Соблюдение диеты. В рационе должно быть минимальное количество холестерина (ограничение жирных, пряных, соленых блюд), большое количество свежих фруктов и овощей, натуральных продуктов.
5. Здоровый образ жизни. Четких требований к режиму дня у ребенка с дополнительной трабекулой нет. Но необходимо придерживаться здорового образа жизни: ежедневные прогулки на свежем воздухе, адекватные физические нагрузки, закаливание, полноценное питание, отсутствие вредных привычек. Добавочная хорда не дает ограничений к прививкам, к военной службе, беременности и родам.

При диагностировании серьезных нарушений в работе сердца назначаются мочегонные и антиаритмические препараты, а также лекарственные средства для устранения симптомов гипертензии.

Возможные осложнения и прогноз заболевания

Дополнительная трабекула левого желудочка у ребенка имеет весьма оптимистичный прогноз. Осложнения, как в детском, так и взрослом возрасте встречаются крайне редко. Для своевременной диагностики необходимо регулярное наблюдение у врача-кардиолога, и ежегодное обследование для контроля ситуации.

Единичная трабекула чаще всего не сопровождается негативными симптомами. Множественные и поперечные хорды в некоторых случаях мешают нормальной циркуляции крови в желудочках и затрудняют работу сердечной мышцы. При этом могут развиваться следующие осложнения:

• экстрасистолия – разновидность аритмии, которая характеризуется преждевременным сокращением мышцы сердца;
• мерцательная аритмия – нарушение ритма сокращения предсердий, вызывающее увеличение нагрузки на сердце;
• синдром Морганьи – Эдемса-Стокса с резким нарушением сердечного ритма (уменьшение выброса крови), сопровождаемого предобморочным состоянием.

Единственной, но эффективной профилактической мерой возникновения осложнений является здоровый образ жизни.

Дополнительная трабекула в полости левого желудочка не несет серьезной опасности для жизни. Дети и взрослые люди с таким диагнозом могут жить обычной полноценной жизнью, не прибегая к строгим запретам и ограничениям. Своевременная диагностика и регулярное наблюдение у врача исключают риски развития осложнений.

(2

Малые аномалии сердца, основные виды, особенности

К малым аномалиям развития сердца (сокращённо МАРС) относят ряд патологических изменений, наблюдающихся в анатомической структуре сердца и сосудов у детей. В некоторых случаях МАРС могут приводить к серьёзным последствиям для кровообращения, поэтому нуждаются в постоянном наблюдении и серьёзном подходе при проведении клинического обследования.

Благодаря современным диагностическим подходам (эхокардиография и УЗИ сердечных сосудов), выявить подобные отклонения и принять меры медикам гораздо проще, чем раньше.

В данном материале будут рассмотрены основные патологии, с которыми может столкнуться медицинский специалист в ходе своей профессиональной деятельности.

Пролапс митрального клапана

Под пролапсом понимают анатомический дефект в митральном сердечном клапане. Он расположен между левым желудочком и предсердием.

При сокращении предсердия он открывается, что обеспечивает свободное поступление крови в желудочек — и далее, по общему кровотоку. Если развивается серьёзная патология митрального клапана, происходит «прогибание» его створок.

В худшем случае, кровь частично остаётся в левом предсердии, что чревато неприятной симптоматикой:

• сердечными болями;
• головокружениями и одышкой;
• обмороками;
• перебоями в работе сердца.

Обычно такие симптомы являются скорее исключением из правил, и незначительный пролапс митрального клапана не представляет угрозы для жизни и здоровья ребёнка. Опасен выраженный пролапс. Он проявляется сильным прогибанием створок и более серьёзными нарушениями сердечной деятельности (при второй и третьей степени).

Открытое овальное окно

Это отверстие, расположенное между двумя верхними камерами сердца (левым и правым предсердиями). Оно выполняет функции «дверцы» во время развития ребёнка в утробе матери. Через неё кровь сбрасывается у плода справа налево.

Так происходит обмен кровотоком между малым и большим кругами кровообращения. Открытое овальное окно у ребёнка до рождения на свет играет большую роль, «помогая» неразвитым лёгким справляться с кровотоком.

Именно оно обеспечивает проход крови к левому предсердию и аорте.

Когда ребёнок рождается и его лёгкие, расправляясь, начинают работать в полную силу, овальное окошко «автоматически» закрывается. На его месте остаётся маленькое углубление. Однако бывают случаи, когда овальное окно не закрывается после рождения малыша.

Важно иметь в виду, что к порокам сердца такая аномалия не относится, а выявить её можно при проведении эхокардиографии.

Обычно, для этого применяют методику пузырькового контраста, и если у малыша овальное окно не закрыто, воздушные пузырьки при обследовании станут перемещаться справа налево.

Аневризма межпредсердной перегородки

Стенка между левым и правым предсердием иногда может быть искривлена. Происходит её выпячивание в сторону – вправо либо влево. Чаще всего причиной её развития у детей выступает наследственный фактор. Спровоцировать развитие аневризмы межпредсердной перегородки могут и внутриутробные инфекции. В каждом возрасте можно выделить разные клинические проявления этой аномалии:

• 1-3 года. Дети отстают в физическом и психическим развитии, часто болеют вирусными инфекциями. При объективном обследовании врачи часто выявляют гипертрофию правого желудочка с признаками перегрузки малого круга кровообращения;
• старший возраст (12-15 лет). Дети и подростки отстают в росте, плохо переносят физическую активность. Из симптоматики наблюдаются: нарушения сердечного ритма, слабость, боли, бледность кожи.

Во избежание разрыва аневризмы её следует регулярно наблюдать и проводить современные диагностические манипуляции.

Ложные хорды

В нашем сердце есть так называемые «истинные хорды», состоящие из плотных мышц. Расположены они в обоих желудочках сердца и прикреплены своими окончаниями к двум клапанам — трискупидальному и митральному. Их функция состоит в том, чтобы держать створки клапанов в естественном положении и не давать им вывернуться в полость сердца, когда желудочки сокращаются.

К ложным хордам левого желудочка относят анатомические образования, которые не прикреплены к клапанным створкам и находятся в полости сердечной камеры. Патологические хорды могут быть продольными и поперечными, а когда происходит сокращение сердца, они дают сердечные шумы, иногда напоминающие звучание скрипки.

Бывают дополнительные хорды, которые не вызывают серьёзных патологических изменений. Выявить ложные хорды можно с помощью ЭхоКГ и ультразвукового исследования. Иногда выраженной симптоматики у ребёнка нет, кроме характерного шума при прослушивании сердца, но если ложных хорд слишком много и они находятся поперечно, это может приводить в аритмии и серьёзным нарушениям кровообращения.

МАРС не относят к порокам сердца, но иногда они могут представлять реальную опасность для здоровья и жизни ребёнка. Именно поэтому своевременное выявление таких патологий очень важно для работы врача-кардиолога, а также любого специалиста, занимающегося ультразвуковой и функциональной диагностикой.

Хотите знать больше?

При поддержке Современной научно-технологической академии 31 января 2020 года состоится бесплатный вебинар «Малые аномалии в эхокардиографии». В ходе вебинара будут разобраны все малые сердечные аномалии, их причины, клиническое течение и современные способы диагностики.

Для того, чтобы стать участником образовательного мероприятия необходимо пройти регистрацию.

Не нашли нужную информацию? Задайте вопрос менеджеру

Ложные хорды в сердце: причины, диагностика, профилактика осложнений

Такая аномалия, как ложная хорда в сердце, обнаруживается достаточно часто. Выявляют ее еще в детском возрасте, иногда сразу после рождения, и для родителей она становится поводом для переживаний. Однако так ли опасна ложная хорда и что делать, чтобы сохранить ребенку здоровье? MedAboutMe расскажет об этой аномалии, ее особенностях и мерах профилактики осложнений.

Ложная хорда — врожденная аномалия, то есть она закладывается в сердце еще во время внутриутробного развития. Случается это чаще всего на 2-м месяце гестации, когда формируются соединительные ткани. Иногда аномалия появляется немного позже, но не позже 9-й недели, когда все структурные элементы миокарда уже есть.

Хорды играют важную роль в функционировании органа. Это небольшие эластичные ниточки соединительной ткани, которые находятся в желудочках сердца и крепятся к клапанам. Именно благодаря им клапаны могут открываться и закрываться, обеспечивая правильный ток крови в одном направлении.

Дополнительными хордами называют нити соединительной ткани, которые не крепятся к клапану, то есть не выполняют необходимых функций. Их количество может варьироваться от одной до целого пучка. Чаще всего аномалия поражает левый желудочек сердца (ЛХЛЖ — ложная хорда левого желудочка).

Поскольку дополнительные хорды не присоединяются к клапану, они могут располагаться в разных направлениях. Врачи выделяют следующие типы ЛХЛЖ:

• Продольные (расположены точно так же, как и функциональные хорды).
• Диагональные.
• Поперечные.

Первые два типа не сказываются на сердце, поскольку не мешают правильному току крови и не влияют на сократительную способность миокарда. Поперечные же могут вызывать трудности и приводить к кардиологическим болезням. Но даже при наличии последних случается это крайне редко, поэтому ложные хорды медики относят к малым аномалиям развития сердца(МАРС). 

Основной причиной появления лишних хорд кардиологи называют наследственность.

По статистике, наиболее часто такая форма МАРС встречается у младенцев, чьи матери также имеют аномалию или страдают заболеваниями сердечно-сосудистой системы. По мужской линии такая особенность строения сердца передается реже.

При этом, если причиной ложных хорд стала наследственность, как правило, они не влияют на здоровье, поскольку не связаны с нарушениями развития или пороками сердца.

Опасными причинами появления МАРС могут стать такие факторы:

• Загрязненный воздух и вода.
• Отравления.
• Злоупотребление алкоголем на ранних сроках беременности.
• Курение будущей матери.
• Инфекционные заболевания.
• Плохое питание, авитаминоз у женщины.

В этом случае ложные хорды могут сочетаться с другими нарушениями развития сердечно-сосудистой системы. Сами по себе они редко являются причиной серьезных проблем со здоровьем, но могут ухудшать течение основного заболевания. 

Увеличившееся количество выявленных пациентов с ложными хордами врачи связывают вовсе не с ухудшением здоровья населения, а с повсеместной диагностикой.

Сегодня первое УЗИ сердца (эхокардиографию) ребенку делают уже на втором месяце жизни, позже рекомендуется регулярно проходить профилактические осмотры у кардиолога.

Такая диагностика позволяет вовремя выявить опасные пороки, но при этом врачи выявляют и множество случаев МАРС.

Характерно, что желудочек сердца с ложной хордой крайне редко работает с нарушениями, поэтому аномалия не сопровождается никакими симптомами. А значит, обнаружить ее по жалобам, отставанию в росте или другим симптомам невозможно. Ранее у детей выявлялись только сложные случаи, которые влияли на гемодинамику и приводили к болезням.

УЗИ сердца — самая надежная диагностика МАРС. Но врач может заподозрить аномалию уже при прослушивании грудной клетки (аускультации) — наличие ложной хорды сопровождается систолическим шумом, напоминающим музыкальный звук. Однако на этом этапе точно диагностировать аномалию, а также выявить количество и расположение хорд невозможно.

Исследованием, которое в таком случае дополнит данные УЗИ сердца, может стать ЭКГ (электрокардиография). С помощью этой диагностики можно выявить, как именно ложная хорда влияет на работу органа, например, присутствует ли аритмия.

Сердце с ложной хордой не требует лечения. Однако, если аномалия обнаружена еще на 2-м месяце жизни малыша, нужно понимать, что однозначно определить, как повлияет на здоровье эта форма МАРС, невозможно.

Поэтому меры профилактики будут заключаться, в первую очередь, в контроле за состоянием сердечно-сосудистой системы — ребенок должен регулярно проходить осмотры у кардиолога.

Особое внимание детскому здоровью нужно уделить в периоды активного роста, после перенесенных инфекционных заболеваний, а также если есть задержки физического развития.

Другие важные меры профилактики осложнений у детей с малыми аномалиями сердца заключаются в соблюдении правил ЗОЖ:

• Ежедневные прогулки, лучше выбирать лес, парки, места близ озер и рек.
• Полноценное питание, с достаточным содержанием белков (мясо, рыба, кисломолочные продукты, яйца) и витаминов.
• Своевременное лечение инфекционных и хронических заболеваний.

Дополнительная хорда не является противопоказанием к занятиям спортом. Но при этом лучше выбирать щадящие виды нагрузок — плавание, аэробика, танцы, спортивная ходьба и прочее.

Секций по тяжелой атлетике и боксу лучше избегать.

Кроме этого, перед занятиями профессиональным спортом лучше проверить сердце и проконсультироваться у кардиолога, насколько такие физические нагрузки будут безопасными. 

Иногда ЛХЛЖ все-таки представляет опасность для здоровья. В первую очередь, речь идет о поперечных хордах, которые могут ухудшать ток крови, приводить к аритмиям и даже влиять на желудочек сердца, например, осложнять состояние при кардиомиопатии.

Ребенку потребуется лечение, если кроме дополнительной хорды выявляются и другие аномалии либо пороки сердца. При тяжелых диагнозах малышу может быть назначена операция уже в первый год жизни или даже сразу после рождения.

В других случаях кардиологи обращают внимание на то, как развивается ребенок и появляются ли у него характерные для сердечно-сосудистых заболеваний жалобы.

Поводом для детальной диагностики и возможного лечения могут стать такие симптомы:

• Сильная утомляемость.
• Вялость, хроническая усталость.
• Сильное сердцебиение.
• Боли в грудине.
• Одышка.
• Головокружения.

Ложные хорды могут быть не самостоятельной аномалией, а признаком синдрома дисплазии соединительной ткани сердца. При таком диагнозе на эхокардиографии будут обнаружены многочисленные дополнительные нити.

Некомпактная кардиомиопатия левого желудочка — клиническая и генетическая характеристика

НКМЛЖ — это генетически гетерогенное заболевание со спорадическими и семейными случаями. Оно может быть связано с мутациями в митохондриях, цитоскелете, Z-линии и саркомерными белками. Аутосомно-доминантное наследование [19] встречается чаще, чем с X-сцепленное [20].

Кроме того, встречается аутосомно-рецессивный тип наследования. Вопрос пенетрантности остается нерешенным. У некоторого числа детей с хромосомными аберрациями описана некомпактность миокарда ЛЖ [21].

Генетические причины некомпактной КМП неоднородны и, вероятно, лежат в области двух метаболических путей (в зависимости от клинического фенотипа).

Наиболее частый путь, связывающий фенотип с первичной мутацией, — нарушение белок-белкового взаимодействия в следующих системах: система, задействованная в структурных белках сердечной мышцы (например, белки саркомеров), и система протеинов, задействованных в эмбриональном развитии сердечно-сосудистой системы (например, NOTCH сигнальный путь) [21].

Известно более 60 генов, мутации в которых приводят к развитию НКМЛЖ.

Согласно данным литературы, мутации в генах, кодирующих белки саркомеров (MYH7, ACTC1, TNNT2, MYBPC3, TPM1 и TNNI3), вероятно, обусловливают почти 1/5 семейных случаев некомпактного миокарда. J. Towbin и соавт.

[21] у пациентов без врожденных пороков сердца выявили мутации в Z-линии, кодирующей белок LDB3. Y. Hoedemaekers и соавт.

[18] показали, что некомпактная КМП может быть связана с генетическими вариантами генов — TAZ и LMNA, которые кодируют белки, связывающие кальций. A. Postma и соавт. [22] отметили, что при распространенности в 29% мутаций в генах, кодирующих белки саркомеров, доля мутаций в генах MYH7 и MYBPC3 была наибольшей (13 и 8% соответственно) [18, 21—24].

J. Towbin и соавт. [20] показали, что мутации в гене SCN5A, кодирующем натриевые каналы, связаны с нарушениями ритма у пациентов с некомпактной КМП.

Мутации в гене, кодирующем белок цитоскелета дистрофин, являются причиной мышечных дистрофий Дюшенна и Беккера у мальчиков, и также описаны у пациентов с некомпактной КМП. Кроме того, гомозиготная делеция 2 п.о.

(5208_5209delAG) в области альтернативного сплайсинга гена DSP, способная вызывать аритмогенную и дилатационную КМП, также была описана у пациентов с некомпактной КМП [24].

X-связанный тип некомпактной КМП, как правило, ассоциирован с тяжелым мультисистемным заболеванием — синдромом Барта (мутации в гене TAZ), поражающим в основном мужчин, хотя описан случай синдрома Барта у женщины [25].

Мутация в гене TAZ затрагивает функционирование митохондрий и саркомеров, что приводит к КМП (не только некомпактной), скелетной миопатии, циклической нейтропении и дефициту ключевого фосфолипида мембраны кардиомиоцитов и митохондрий под названием «кардиолипин» (Finsterer, 2009).

Мутации митохондриального генома также были описаны у пациентов с некомпактной КМП [26]. Несколько мутаций в генах, вызывающих врожденные пороки сердца в сочетании с некомпактной КМП, описаны в литературе. Так, J. Towbin и соавт. [20] выявили каузальные мутации в гене DTNA у пациентов с синдром гипоплазии левых отделов сердца и некомпактной КМП.

Мутации в гене Nkx2−5 были определены у детей с некомпактной КМП и дефектом межпредсердной перегородки; мутации гена MYH7 описаны у пациентов с некомпактной КМП и аномалией Эбштейна [22, 27].

Следующие хромосомные аномалии были выявлены у пациентов с некомпактной КМП и синдромальными заболеваниями: делеция 1p36, делеция 7p14—3p14.1, субтеломерная делеция 18p, делеция 22q11.2, трисомия 18 и 13, делеция 8p23.1, тетрасомия 5q35.2—5q35, мутации RPS6KA3 (синдром Coffi n-Lowry), NSD1 мутация (синдром Сотоса) и удвоение PMP22 (тип Шарко—Мари—Тута 1А) [4, 9, 28—33].

В то же время при генетическом тестировании семейных форм некомпактной КМП патогенные варианты в уже известных генах, связанных с заболеванием, выявляются не более чем в половине случаев [15].

Это свидетельствует о наличии других еще неизученных генов; при этом, перечень генных локусов продолжает пополняться. Так, ранее мы выявили новый вариант гена DES c.

330_338del, который отвечает за развитие как миофибриллярной миопатии, так и НКМЛЖ [34].

В настоящее время «золотым стандартом» диагностики НКМЛЖ остается ЭхоКГ. Характерными эхокардиографическими особенностями заболевания являются толстый двухслойный миокард, состоящий из некомпактного и компактного слоев, выраженные трабекулы и глубокие межтрабекулярные выемки, карманы.

Существует ряд диагностических критериев заболевания, позволяющих поставить диагноз. Т. Chin и соавт. [3] первыми предложили критерии диагностики НКМЛЖ.

В своей работе они вычислили соотношение между расстоянием от эпикарда до верхушки трабекул (Y) (Х) и расстоянием от эпикарда до основания трабекул, измеренное в конце диастолы в парастернальной проекции по короткой оси.

И отношение Х/Y 2,0 (измеренное в конце систолы, в проекции короткой оси) в отсутствие других аномалий сердца. В дальнейшем свои критерии предложили С. Stöllberger и соавт. [5, 36].

Эти критерии включают двухслойных миокард, наличие межтрабекулярных пространств, сообщающиеся с полостью ЛЖ, и наличие больше трех трабекул той же эхогенности, что и миокард, определяемых во время диастолы и расположенных апикально по отношению к папиллярным мышцам. В 2012 г. T. Paterick и соавт.

[37] предложили оценить размер трабекул по отношению к толщине компактного слоя на разных срезах ЛЖ в течение всего сердечного цикла из разных проекций. Лучшей позицией авторы считают короткую ось в конце диастолы, поскольку в диастолу наиболее точно можно оценить толщину компактного и некомпактного слоя, при этом отношение некомпактного к компактному слою (NC/C) более 2 удовлетворяет критериям НКМЛЖ. При сочетании с измененной функцией и механикой сокращения миокарда возможно поставить диагноз [37].

Иногда для уточнения диагноза требуется магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца. Данный вид исследования позволяет выявлять структуру миокарда с высоким пространственным разрешением.

МРТ сердца позволяет проводить дифференциальную диагностику НКМЛЖ с аномальными хордами, дилатационной КМП с декомпенсированным гипертоническим сердцем, тромбозом верхушки ЛЖ, с апикальной формой гипертрофической КМП.

Существует ряд диагностических критериев, позволяющих установить диагноз НМЛЖ.

Метод S. Petersen и соавт. [38]: измерения проводятся по длинной оси на уровне между митральным клапаном и верхушкой ЛЖ в конце диастолы, сравнивается толщина некомпактного и компактного слоев.

Соотношение этих величин более 2,3 позволяет установить диагноз НМЛЖ [38]. Наиболее частая локализация некомпактного миокарда — средние, верхушечные сегменты и верхушка Л.Ж.

Крайне редко некомпактный миокард выявляется в базальных сегментах.

В 2007 г. R. Stacey и соавт. [39] предложили оценивать соотношение компактного и некомпактного слоев в конце систолы; полученное соотношение больше 2 также свидетельствует о наличии НКМЛЖ.

Наибольшую чувствительность и специфичность (91,6 и 86,5% соответственно) имеет метод, разработанный A. Jacquier и соавт. [40]. Они предложили проводить вычисление общей массы миокарда и массы непосредственно некомпактного слоя, а затем оценивать их соотношение; соотношение 20% и более является критерием некомпактного.

Для НКМЛЖ характерна триада симптомов: нарушения ритма и проводимости сердца, сердечная недостаточность и тромбоэмболические осложнения.

У пациентов с НМЛЖ в 88—94% случаев выявляются изменения на ЭКГ [5, 15]. При этом дисфункция синусового узла может быть начальным клиническим проявлением заболевания [41]. У 5—29% пациентов диагностируется фибрилляция предсердий [42]. Желудочковые нарушения ритма являются ведущими в структуре заболевания и выявляются с частотой 19—47% [43].

Сердечная недостаточность у пациентов с НМЛЖ может быть как систолическая, так и диастолическая. Причина развития систолической дисфункции до конца не ясна. Одна из возможных причин — гипоперфузия субэндокардиальных слоев при наличии сохранных коронарных артерий [3, 42].

Тромбоэмболические осложнения возникают у пациентов с НМЛЖ с частотой 13—24% [44].

Тромбоэмболические осложнения могут проявляться как инсульт, транзиторная ишемическая атака, инфаркт миокарда, мезентериальный тромбоз, инфаркт почек или периферическая эмболия [42, 45, 46].

Причиной этих осложнений могут служить тромбы, которые образовались в полости ЛЖ, в следствии систолической дисфункции и наличия повышенной трабекулярности и глубоких межтрабекулярных пространств [44].

НКМЛЖ можно рассматривать как самостоятельное заболевание (изолированный НКМЛЖ) или как сочетанную патологию с некардиальными и кардиальными заболеваниями. Например, НКМЛЖ встречается у пациентов с тафазинопатиями (вызванными мутациями в гене TAZ [Tafazzin или G4.

5]) с дилатационным и гипокинетическим фенотипом [20, 23, 47—49]. В качестве структурного признака с потенциальным и функциональным влиянием НМЛЖ может способствовать дисфункции ЛЖ при сочетанных кардиологических заболеваниях, таких как ишемическая болезнь сердца или врожденный порок сердца.

На основании современных представлений НКМЛЖ можно сгруппировать следующим образом:

— изолированная НКМЛЖ. Наличие некомпактного миокарда в ЛЖ, нормальная систолическая и диастолическая функция ЛЖ, толщина стенок. Генетические особенности для такого течения заболевания пока не известны. Но наличие морфологических изменений в виде зон некомпактного миокарда должны рассматриваться как предрасполагающие факторы для будущего возможного прогрессирования КМП [50];

• — сочетание НКМЛЖ с врожденными пороками сердца. Наиболее часто НКМЛЖ сочетается с такими пороками сердца, как открытый артериальный проток, дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, но также с более тяжелыми, как аномалия Эбштейна или гипоплазия левых отделов сердца [28, 51];
• — аритмическая форма НКМЛЖ, для которой характерны нормальные размеры сердца, сохраненная систолическая функция ЛЖ и наличие желудочковых нарушений ритма сердца. Они являются независимым фактором риска неблагоприятного исхода у пациентов с НКМЛЖ в отличие от пациентов с такими же нарушениями ритма сердца в отсутствие некомпактного миокарда [52—54];
• — дилатационный тип НКМЛЖ, характеризуется дилатацией ЛЖ и снижением его систолической функцией. При данном типе НКМЛЖ наблюдается волнообразное течение с периодами улучшения систолической функции и уменьшения камер сердца [4, 16];

— гипертрофический тип. Характеризуется обычно асимметрично утолщенной перегородкой с нарушенной диастолической и повышенной систолической функцией. При дальнейшем прогрессировании заболевания наблюдаются дилатация полостей и снижение систолической функции [55];

— смешанный фенотип (гипертрофический + дилатационный), для которого характерны утолщение стенок, дилатация и снижение систолической функции Л.Ж. Этот фенотип ассоциирован с повышенным риском смерти и встречается у детей с метаболическими или митохондриальными заболеваниями [55]. Прогноз у пациентов с этим фенотипом хуже, чем у пациентов с дилатационным типом;

— поражение ПЖ, или бивентрикулярный тип НКМЛЖ. Хактеризуется повышенной трабекулярностью как ПЖ, так и Л.Ж. Известные диагностические критерии не применимы для оценки некомпактного слоя ПЖ [56]. Для данного типа характерно наличие выраженной трабекулярности и губчатого миокарда в ПЖ чаще всего на латеральной стенке ПЖ, с поражением трикуспидального клапана в тяжелых случаях [4];

— рестриктивный тип НКМЛЖ. Встречается крайне редко. Для него характерны расширение левого или обоих предсердий и диастолическая дисфункция. Этот фенотип имитирует клиническое течение рестриктивных КМП. Пациенты, как правило, имеют плохой прогноз из-за внезапных кардиальных осложнений, связанных с аритмией, или реже сердечной недостаточности с сохраненной фракцией выброса [55].

Приобретенная и потенциально обратимая НКМЛЖ, как сообщалось ранее, встречается у спортсменов, беременных, пациентов с анемией, хронической почечной недостаточностью [13, 14, 57]. Эти наблюдения расширяют диапазон этиопатогенетических гипотез от нарушения процессов эмбриогенеза до приобретенных патогенетических звеньев, включая гемодинамический, а также фенотип управляемую экспрессию генов.

Таким образом, НКМЛЖ представляет собой редкое, генетически гетерогенное заболевание с крайне неблагоприятным прогнозом для пациентов.

Ранняя диагностика и своевременное начало лечения являются единственной возможностью для пациента снизить риск развития тромбоэмболических осложнений и проявлений сердечной недостаточности.

С появлением современных методов визуализации сердца и внедрением в клиническую практику генетических методов исследования ранняя диагностика данного заболевания стала возможной.

1. Работа поддержана средствами гранта РФФИ 17−04−00521 А.
2. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
3. Сведения об авторах
4. Куликова Ольга Викторовна — врач-кардиолог ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр профилактической медицины» Минздрава России; e-mail: [email protected]

Мясников Роман Петрович — к.м.н., н.с. отдела клинической кардиологии и молекулярной генетики ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр профилактической медицины» Минздрава России; e-mail: [email protected]

Мешков Алексей Николаевич — к.м.н., руководитель лаборатории молекулярной генетики ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр профилактической медицины» Минздрава России; тел.: +7(901)512-1271$ e-mail: [email protected]

Харлап Мария Сергеевна — к.м.н., с.н.с отдела клинической кардиологии и молекулярной генетики ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр профилактической медицины» Минздрава России; e-mail: [email protected]

Корецкий Сергей Николаевич — к.м.н., с.н.с. отдела клинической кардиологии и молекулярной генетики ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр профилактической медицины» Минздрава России; e-mail: [email protected]

Мершина Елена Александровна — к.м.н., заведующая отделением томографии ФГАУ «Лечебно-реабилитационный центр» Минздрава России, доцент кафедры лучевой диагностики, лучевой терапии и медицинской физики ГБОУ ДПО РМАПО Минздрава России

Синицын Валентин Евгеньевич — д.м.н., проф., руководитель Центра лучевой диагностики ФГАУ «Лечебно-реабилитационный центр» Минздрава России, профессор кафедры лучевой диагностики, лучевой терапии и медицинской физики ГБОУ ДПО РМАПО Минздрава России; e-mail: [email protected]

Драпкина Оксана Михайловна — член-корр. РАН, д.м.н., проф., директор ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр профилактической медицины» Минздрава России; e-mail: [email protected]